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血浆置换与免疫吸附疗法治疗肺含铁血黄素沉着肾炎

2023.3.30
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coco5517

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  血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地制止肺出血和改善肾功能。置换血浆2~4L/d,血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定,一般每天或隔天1次,病情稳定可延至每周2~3次,结合口服泼尼松(强的松)60mg/d和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。一般情况下,血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转(通常约7~14天),在以后的数周到数月内逐渐撤除免疫抑制治疗。经以上治疗80%的患者有肾功能的改善。

  该疗法只有在疾病的早期,新月体处在细胞型或细胞纤维型,病人尚未进入不可逆性终末期肾衰竭时,才有治疗价值。对于急进性发病的患者在尚未发生少尿、ScrL之前进行血浆置换,疗效较佳;而已进入终末期肾脏病期、Scr>530μmol/L或需要透析治疗维持生命者,疗效欠佳。

  血浆置换可去除血循环中抗肾小球基底膜抗体,减少血清中抗原、补体和某些炎性介质的含量,从而降低免疫反应的致病作用,自20世纪70年代中期首次使用血浆置换加用免疫抑制剂治疗Goodpasture综合征以来,已取得良好的效果。Johnson等报道一组随机对照实验研究发现在使用血浆置换加免疫抑制剂组8个病人中仅有2人需做透析治疗,而单用免疫抑制剂治疗组9人中有6人需要透析治疗。至于血浆置换的时间和次数,目前尚无统一标准。常用的方案是血浆置换2~4L/h,每天或隔天1次,持续2~4周,也可依据血清中不能测出抗肾小球基底膜抗体和临床症状改善程度确定。联合免疫抑制剂常用强的松(40~60mg/d加用环磷酰胺(每天2mg/kg)或硫唑嘌呤(每天1~4mg/kg)。

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