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骨髓瘤管型肾病的肾淀粉样变的介绍

2023.4.03
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  多发性骨髓瘤病人6%~15%并发淀粉样变性,淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成,故称为AL蛋白(amyloidlight chain protein)。这种蛋白的分子量较轻链小,在血清电泳上处于α2与β之间,在肾内主要沉积于肾小球基底膜、系膜、肾小管基底膜及间质,导致肾功能障碍。MM并发肾淀粉样变时,预后凶险,生存期往往不超过1年。

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