异位内分泌综合征中最常见者。在引起异位ACTH综合征的非内分泌肿瘤中,支气管肺癌主要是肺燕麦细胞癌占60％,其次胸腺肿瘤占15％,胰腺内分泌肿瘤占10％,其他如食管、胃、结肠、胆囊、肾、前列腺、乳腺、卵巢、肝和甲状腺的恶性肿瘤，嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤等均可引起。这种非内分泌瘤分泌的主要为大分子ACTH(约占35～70％)，生物活性比正常的小分子ACTH低，但两者的生物作用是一样的，都能刺激肾上腺皮质增生和分泌皮质醇。因此除原发肿瘤的症状外,尚有库兴氏综合征的临床表现,甚致其出现时间可早于原发肿瘤，突出的表现为皮肤色素沉着明显、血压高、浮肿、多毛和痤疮，但典型库兴氏综合征的多血质、向心性肥胖和皮肤紫纹则少见。实验室检查有明显的低血钾性碱中毒，血ACTH和皮质醇增高，尿17-羟类固醇和17-酮类固醇排量增加，大剂量地塞米松试验不能抑制皮质醇的分泌，本征预后不好，治疗主要是手术切除其原发肿瘤。
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