关于弥漫性新月体性肾小球肾炎的概述

　　病变严重，进展很快。主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症。如不采取措施，常在数周至数月内发生肾功能衰竭，死于尿毒症，故又称快速进行性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）。这种肾炎可与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）或系统性红斑狼疮，过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。

　　新月体性肾炎由一组疾病构成，其共同的病理特点为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体形成。临床上多表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。本病病情危重、预后差，但如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取适宜的治疗，可改善病人的预后。

　　急进性肾炎病因多样。根据肾脏免疫病理将其分为三型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型、免疫复合物型和少免疫沉积型。抗 GBM抗体型的免疫病理特点为 IgG和 C3沿肾小球毛细血管襻呈线条样沉积；免疫复合物型为免疫球蛋白和补体成分呈颗粒样或团块样沿肾小球毛细血管襻和系膜区沉积；而少免疫沉积型则无明显免疫球蛋白成分沉积，其中多与 ANCA相关小血管炎密切相关。

　　美国的资料显示其新月体肾炎中超过半数为少免疫沉积型；约 1/3为免疫复合物型，仅1/10为抗 GBM抗体型。而我国仍以免疫复合物性为主，其次为少免疫沉积性，再次为抗 GBM抗体型。各种类型的治疗方案和预后存在差异。