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阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征的概述

2023.5.25
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  阿克森费尔德-谢里恩伯格综合征称先天性周期性动眼神经麻痹,周期性动眼神经痉挛与瘫痪(cyclic oculomotor spasmand paralysis),由Axenfeld与Schiirenberg于1907年报道,表现为交替性动眼神经麻痹与瘫痪。病因未明。可能与间脑至动眼神经核之间的半损伤性病理有关。常单眼罹患,多于2岁之前发病,亦有青春期发病者。麻痹期有眼睑下垂,眼动障碍,眼外斜,但垂直运动能力常保留,瞳孔散大而对光反应迟钝。 [1]

  痉挛期则麻痹症状消失,眼睑抽搐继而睁大,眼内缩、瞳孔缩小、对光反应消失。两期的交替相连接历时数秒至数分钟不等,一般麻痹期(1~3分钟),长于痉挛期(10~30秒)。痉挛与瘫痪的交替于睡眠时及眼球表面麻醉后仍然存在,全身麻醉后消失。预后不良,常持续终生,偶可有数天的缓解。

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