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简述脊髓延髓肌萎缩症的临床表现

2023.6.07
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coco5517

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  1.主要影响成年男性,女性携带者症状较轻,可能仅出现痉挛。

  2.病程进展缓慢,常在发病前有多年的肌肉痛性痉挛。主要表现为肢体近端(肩胛带和骨盆带)肌肉萎缩和无力,并随病情进展波及远端,下肢重于上肢。延髓运动神经元所支配的肌肉受到累及,可出现舌肌萎缩和震颤、吞咽困难、构音不良和面肌无力,常伴有肌痛和肌束震颤,但是感觉正常,某些病例伴有位置性和动作性震颤。腱反射减弱或消失,无上运动神经元损害的症状和体征。

  3.可伴有男性乳房女性化、睾丸萎缩、高胆固醇血症、糖尿病等内分泌紊乱表现。

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