Usher综合征同一家系内患者在发病时间、病变程度和临床表现等方面比较相近，不同家系之间变异较大，故临床上将Usher综合征分为2～4型。1977年Davenport和Omenn将Usher综合征临床上分为四型即：
Ⅰ型为先天性重深度感音神经性聋，前庭反应消失。10岁左右出现视网膜色素变性；
Ⅱ型为先天性中重度感音神经性聋，前庭反应正常，18～20岁出现视网膜色素变性；
Ⅲ型为进行性感音神经性聋，前庭反应不确定，视网膜色素变性发生时间不确定；
Ⅳ型为与Ⅱ型相似，但为X连锁隐性遗传或常染色体显性遗传；
由于Ⅳ型发病率极低，是否存在Ⅳ型尚有争议，近年来根据听力和前庭功能在临床上一般将Usher综合征分为三型即：
Ⅰ型：先天性重深度感音神经性聋，前庭反应消失；
Ⅱ型：先天性中重度感音神经性聋，前庭反应正常；
Ⅲ型：进行性感音神经性聋，前庭反应正常。
前庭反应是否存在是区别Ⅰ、Ⅱ型最可靠的标准。最初Hallgen统计Ⅰ型约占Usher综合征的90%，Ⅱ型约占10%，其它型极少见。而最近研究发现Ⅱ型发病被大大低估了，实际上Ⅱ型在所有Usher综合征患者中占一半以上。Fish报道106例Usher综合征患者中71例为Ⅱ型，Grondahl报告24例Usher综合征患者中也有10例为Ⅱ型，Eudy报道560个家系中59%为Ⅱ型。
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