1 病历摘要
患者男，43 岁。因右侧眉弓、上眼睑斑块、丘疹 6 个月，眉毛脱落 4 个月于 2016 年 2 月 24 日来我院就 诊。患者 6 个月前无明显诱因右侧眉弓出现片状暗红 斑，无瘙痒，皮损逐渐增大，累及右上眼睑，并形成浸润 性斑块，其上出现米粒大丘疹。4 个月前出现右侧眉毛 外侧部分脱落，逐渐加重，无麻木、闭汗及神经粗大等， 曾按“皮炎”治疗，疗效欠佳，为明确诊断遂来我院皮肤 科就诊。家族中无类似疾病患者，既往史、个人史无特 殊。 体格检查：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及增 大，系统检查无异常。皮肤科检查：右侧眉弓、上眼睑见 片状暗红色斑块，界限不清，触之有浸润感，其上可见 米粒大角化性丘疹，散在不融合，右侧眉毛外 2/3 脱落 （图 1）。皮损组织病理检查：局灶性角化不全，表皮轻 度增生，基底细胞灶状液化变性，少许淋巴样细胞移入表皮，真皮内及毛囊、附属器周围见大量淋巴样细胞 团块状浸润，部分细胞核大深染，有异形性，伴少许嗜酸性粒细胞，部分毛囊上皮水肿，并见不典型淋巴样细 胞移入，个别毛囊上皮内形成囊腔，其内充满黏液样物 质；阿辛蓝染色阳性（图 2A~D）。免疫组化检查：真皮 及毛囊内肿瘤细胞 CD3 （++++）（图 2E）、CD4 （++++） （图 2F），CD8、CD20、CD56 均阴性，Ki-67 灶状阳性 （图 2G），增殖指数约 5%。外院皮损组织 T 细胞受体 （ TCR）基因重排检测阴性。 诊断：伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。 治疗：予口服阿维 A 20 mg/d、泼尼松 20 mg/d，外 用 0.1%他扎罗汀乳膏每晚 1 次， 1 个月后复诊，皮损 浸润有所减轻，目前仍在随访中。
右侧眉弓、上眼睑片状暗红色斑块，界限不清，其上可见角化性丘疹，散在不融合，右侧眉毛外 2/3 脱落
图 1 伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿患者右侧眉弓及上眼睑皮损
A：局灶性角化不全，表皮轻度增生，真皮内及毛囊、附属器周围见大量淋巴样细胞呈团块状浸润（HE
染色 ×40）；B：毛囊周围见大
量淋巴样细胞团块状浸润，部分细胞核大深染，有异形性，毛囊上皮水肿，并见不典型淋巴样细胞移入，毛囊上皮内形成囊腔，其内 充满黏液样物质（HE 染色
×200）；C：表皮轻度增生，少许淋巴样细胞移入表皮，真皮内淋巴样细胞浸润，部分细胞核大深染，有异 形性（HE 染色
×200）；D：阿辛蓝染色阳性；E：瘤细胞 CD3（++++）；F：瘤细胞 CD4（++++）；G：Ki-67 灶状阳性，增殖指数约 5%
图 2 伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿患者皮损组织病理及免疫病理像
2 讨 论
亲毛囊性蕈样肉芽肿 （folliculotropic mycosis fungoides, FMF）属于蕈样肉芽肿（mycosis fungoides, MF）的一种少见亚型，多见于成人，偶见于儿童及青 少年，男性多于女性，临床表现多样，可表现为浸润性 红斑、斑块、毛囊性丘疹及痤疮样丘疹，甚至结节、丘 疹或红皮病样损害，尤其是眉毛脱落的浸润性斑块具 有普遍特征[1]。毛囊性损害可作为 FMF 的惟一表现， 也可进展为经典型 MF，或与后者同时发生[2]。宿斌等[3] 曾报告 1 例患者同时具有鱼鳞病样 MF、肉芽肿性皮肤松弛症和毛囊性 MF 等多种表现。大部分 FMF 伴毛 囊黏蛋白沉积，少数不伴有毛囊皮脂腺黏蛋白沉积，李 诚让等 [4] 曾国内首报 1 例不伴有毛囊黏蛋白沉积的 FMF。伴有毛囊黏蛋白沉积的具体形成机制尚未清楚， 有研究发现可能与细胞免疫机制改变有关[5]。本病的组 织病理特征性改变为真皮内及附属器周围淋巴样细胞 浸润，小、中或大体积、深染、具有脑回状细胞核的细胞 浸润毛囊上皮，表皮受累少；大部分患者伴有毛囊上皮 黏液样物质沉积，阿辛蓝染色阳性；浸润细胞表型为 CD3、CD4 阳性，CD8 弱阳性，与经典型 MF 类似[6]。
本例患者中年发病，具有典型的单侧眉部浸润性 斑块、角化性丘疹，伴眉毛脱落，结合组织病理改变及 免疫组化结果，可确诊为 FMF。因 FMF 肿瘤细胞浸润 较深，更具侵袭性，故对皮肤靶向性治疗反应差，易复 发，难以达到持续性完全缓解。本例患者予口服阿维A、小剂量糖皮质激素及外用他扎罗汀乳膏等治疗后， 皮损略有改善，需进一步随访观察。
参考文献略。
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