一例肝肾多发血管平滑肌脂肪瘤及合并肾脏病变出血...

一例肝肾多发血管平滑肌脂肪瘤及合并肾脏病变出血病例分析

病例女，12岁。9 d前进食不当后发热，体温达39.5℃。2 d前左侧腹部疼痛。外院B超显示肝肾多发结节。实验室检查未见明显异常。CT平扫：肝实质内多发类圆形低密度影，界清。密度不匀，CT值约-71～14HU，直径约0.4～4.7 cm（图1）。

图1 肝内多发低密度影，见条状、斑片状软组织影

左肾体积增大。内见混杂密度病变.最大径12.2 cm，周围见新月状高密度影，CT值约64 HU，中心见类圆形低密度影.CT值约38 HU。右肾下极见多发斑片状低密度影，最大径0.4 cm.CT值约-69 HU（图2，3）。

图2,3 左肾内混杂密度影

增强扫描：肝内见絮状、索条状强化，CT值-41～15 HU，低密度区未见强化。左肾病变周边见迂曲小血管影，混杂病变内周围高密度影未见强化，上述平扫所见中央低密度区明显强化.CT值达81 HU（图4～6），即反窗征。

图4 肝内病变见多发条状、斑片状强化

图5，6 左肾内异常强化影及小血管

术中所见：左肾实性肿瘤，约18 cm×10 cm×10 cm.于左肾中外侧，内有出血，张力不高；肿瘤已侵犯肾盂。肝右叶见一外生肿物，光滑、实性，为脂肪成分，肿物约2 cmx2 cm。肝脏膈面及左叶可及数枚轻微隆凸、同样性质肿物。病理检查：镜下见较多平滑肌细胞，核深染；少许空泡及血管内皮细胞（图7）。病理诊断：肾脏及肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）。

图7 平滑肌细胞混杂排列、脂肪细胞和血管内皮细胞（HE）

讨论

AML是一种常见良性肿瘤，最多见于肾脏，其次为肝脏，也见于子宫、腹膜后、肺、结肠、阴道、精索、膀胱、骨等组织器官。目前将AML归为血管周上皮细胞瘤家族，具有潜在恶性，常累及肺和肝。AML同时累及肝、肾且未合并结节硬化（TSC）者罕见，仅数例报道。

AML是肾常见良性肿瘤，占全部。肾肿瘤的1%～2%，中年女性多见；儿童患者几乎均并发TSC。肝脏AML（HAML），多单发，女性多见；多发者几乎均见于TSC。肾AML可无泌尿系症状，也可有血尿、腰痛。HAML无症状或出现消化道症状。

本例特点：①病变同时累及肝、肾；②CT呈脂肪、软组织、畸形血管混杂密度影；③肾AML合并出血；④年龄小，无颅内病变，智力正常。AML含成熟脂肪、平滑肌细胞及畸形厚壁血管，因其比例不同，影像学表现不一。

肾AML分为：完全型和不完全型，后者包括血管平滑肌瘤和平滑肌脂肪瘤。脂肪瘤型HAML，CT平扫以低密度为主，CT值约-10HU.其内或周边见不规则软组织密度影，有强化。血管瘤型HAML，CT平扫呈低密度，可见点状或条状钙化；增强后动脉期明显强化，门静脉期强化稍减低，但仍高于周围正常肝实质；增强扫描时病灶内可见粗大血管，即中心血管影。肌瘤型HAML和混合型HAML，CT平扫为稍低密度软组织影。密度不均，呈持续强化。

本例左肾病变较大，以软组织密度为主，可见少许低密度及血管影，为完全型；肝内多发低密度影，内见少许软组织密度影，为脂肪瘤型。本例鉴别诊断包括：①肾癌伴肝转移。肿瘤血管进入或穿越肾实质及肾实质缺损提示肾AML：而肾癌肿瘤血管直接进入肾门血管蒂。②肝脂肪瘤。肝脂肪瘤为界清、均一低密度影，内无强化。（④肾脂肪肉瘤伴肝转移。脂肪肉瘤主要见于成年人；肿瘤血管多于肿瘤周边，出血少见；钙化提示脂肪肉瘤。AML内见血管，AML自发出血约占50%。60%，可见反窗征。