硬脑膜动静脉畸形的病理生理及临床表现

　　病理生理

　　本病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变；部分病人有明确症状(如耳鸣或颅内杂音)，但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。各种因素引起DAVM形成，由此引起一系列颅内血流动力学和病理生理改变。

　　临床表现

　　硬脑膜动静脉畸形引流至皮层静脉，则出现局灶性神经障碍，随部位而异，如失语、肢体力弱、一过性缺血发作、癫痫等。这些症状与长期被动性充血有关，逆行的静脉压增高影响到正常脑组织的静脉引流。前颅凹及小脑幕的动静脉畸形总是引流至硬脑膜下的静脉，常发生出血，有蛛网膜下腔出血、硬膜下出血，甚至脑内血肿。至于硬脑膜动静脉畸形引流至横窦或中颅凹的则不出血，除非有皮层静脉引流。出血可致头痛，即便是轻微出血。出血的症状可被忽略，因而低估了出血次数。

　　病人可有搏动性耳鸣。引流累及硬膜窦并直接与岩骨椎体(PetrOUSpyramid)接触的容易出现搏动性耳鸣。走短路的血流越多，耳鸣越响。有搏动性耳鸣的病人中，40％可查到杂音。儿童病人常见，可能由于高流量病变多见于儿童。有的儿童生后即有这种耳鸣而不以为异常，只是检查发现杂音。儿童的高流量病变可造成心脏并发症，以至死亡。