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ABO溶血病的发病机制及临床表现

2022.7.04
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xujinping

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  发病机制

  发病者的母亲多数为O型,具有免疫性抗A及抗B抗体;婴儿多数是A型,特别多见于A1其次为A2,及B型。多见于O型母亲。由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外同时还有IgG的免疫性抗体,A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM极少有抗B(A)IgG,而IgM抗体是不能通过胎盘的。免疫性抗A或抗B抗体(IgG)则可通过胎盘,抗体进入胎儿体内后,附着于胎儿相应红细胞膜上与其抗原发生免疫反应而溶血。ABO溶血病可以第一胎发病这是因为母亲产生免疫性IgG抗体,除了可以由红细胞抗原刺激外还可以由多种非特异性刺激产生,因为具有ABO的血型物质可存在于多种组织细胞及体液中,如血清、唾液、胃液、卵巢囊肿液、精液、羊水、汗、尿泪、胆汁、乳汁中;以及由于肠道寄生虫感染,注射伤寒菌苗破伤风或白喉类毒素等非特异性刺激而引起免疫性抗体由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体,故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体,因此第一胎就可发病。

  具有免疫抗体的母亲虽其胎儿与其ABO血型不合,但不一定发病。这是由于来自母体的抗体,被胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合,阻止抗体对红细胞的作用。同时还由于胎儿红细胞表面的抗原密度较小,因此结合的抗体量少,不引起症状。

  具有免疫性抗体的妇女在分娩过一次ABO溶血病的婴儿后,以后怀孕的情况,据Mothan分析大量资料发现,约1/3的新生儿比第一胎的病情为重,1/3的新生儿与第一胎相似另1/3则比第一胎为轻。

  临床表现

   ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸易被视为生理性黄疸而漏诊有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎重度黄疸或重度贫血肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。

  与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255µmol/L(15mg/dl)以上少数超过340µmol/L(20mg/dl)如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻鵻。发生胎儿水肿者更为少见。

  1.黄疸是ABO溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3天,生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红素在342µmol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4左右。

  2.贫血ABO溶血病患者都有不同程度的贫血但一般程度较轻,重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。

  ABO溶血病的某些轻型病例可能早期症状不重,但到生后2~6周发生晚期贫血或到生后8~12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重,这是因为抗体持续存在发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35天左右每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(neonatallateanemia)。

  并发症:并发胎儿水肿较为少见,可发生贫血高胆红素血症并常因此并发胆红素脑病,心力衰竭胆汁淤积综合征。胆红素脑病存活小儿,可遗留高频神经性耳聋,手足徐动和脑瘫等。

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