多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。
1.急性神经型（A型或婴儿型）
为典型的尼曼-匹克病,多在出生后3～6月内发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈蜡黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低、软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶病质,多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹、有耳聋。
2.非神经型（β型或内脏型）
婴幼儿或儿童期发病,病程进展慢,肝脾肿大突出。智力正常,无神经系症状。可活至成人。
3.幼年型（C型慢性神经型）
多见儿童期发病。生后发育多正常,少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大,多数在5～7岁出现神经系统症状。智力减退、语言障碍、学习困难、感情易变、步态不稳、共济失调、震颤、肌张力及腱反射亢进、惊厥、痴呆、眼底可见樱桃红斑或核上性、垂直性眼肌瘫痪。可活至5～20岁。
4.Nova-scotia型（D型）
临床经过较幼年型缓慢,有明显黄疸、肝脾肿大和神经症状,多于学龄期死亡。
5.成年型
成人发病,智力正常,无神经症状,不同程度肝脾肿大。可长期生存。
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