概述吉兰巴雷综合征的发病机制

　　认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为，病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎（experimental autoimmune neuritis，EAN）动物模型证实，将EAN大鼠抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4～5日潜伏期可发生EAN，转移少量T细胞可见轻微脱髓鞘，转移大量T细胞可见广泛轴索变性，可能由于继发于严重炎症反应及神经水肿的“旁观者效应”，可导致严重瘫痪。EAN与脱髓鞘病变为主的AIDP相似，与轴索变性为主的AMAN不同，病变严重程度与诱发因子引起免疫反应强度有关。巨噬细胞表面Fc受体可使巨噬细胞通过特异性结合抗体与靶细胞结合并损害之，是抗体介导免疫损害的典型过程，导致GBS脱髓鞘及单个核细胞浸润典型的病理改变。

　　GBS是自限性疾病，抑制性T细胞可能对疾病恢复起作用，抑制性细胞因子如IFN-在EAN恢复期占主导地位，治疗EAN可减轻病情。巨噬细胞或Schwann细胞释放的前列腺素E也有免疫抑制作用，自身反应性T细胞通过细胞凋亡可终止免疫反应。