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蕈样肉芽肿的并发症及常见症状

2022.12.13
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xujinping

致力于为分析测试行业奉献终身

  并发症

  1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症 是MF最常见的急性死亡原因。

  2.约8%的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤 从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月,转化后病情加速,预后差,15%~20%的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯,包括淋巴结和内脏器官,皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现,而广泛性斑块期发生率8%左右,但肿瘤期和全身性红皮病时发生率高达30%~42%,皮损早期浅表淋巴结肿大常为皮肤病反应性,既而才出现肿瘤侵犯,常首先累及皮损引流区域范围内的浅表淋巴结,深部如纵隔和腹主动脉旁淋巴结受侵一般较晚,内脏器官侵犯常出现于淋巴结受侵之后,最常累及肺,脾,肝,中枢神经系统和胃肠道,早期局限性皮损时很少出现骨髓侵犯,但当外周血中有Sezary细胞时,骨髓受侵发生率明显增加,尸检资料表明疾病晚期肿瘤可侵犯任何器官。

  常见症状

  MF原发于皮肤,但最终淋巴结和内脏常受累。

  1.临床表现和组织病理分期 典型病例在临床上和组织病理上可分3期,即红斑期,斑块期和肿瘤期,3期可互相重叠,因而3期损害可同时出现。

  (1)红斑期:皮疹呈斑片状,通常扁平面不萎缩,但有些患者则表现萎缩,扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着,类似银屑病或湿疹,后者呈圆形,卵圆形,亦可呈环状,多环状或弓形,萎缩型斑片表面光亮,易皱缩,正常沟嵴消失,毛细血管扩张,色素减退或色素增深,临床上,呈血管萎缩性皮肤异色症,大斑块型副银屑病或斑驳性副银屑病,扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润,也可出现内脏损害,而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF,其余患者保持现状无改变。

  (2)斑块期:由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则性,界限清楚略高起的斑块,颜色黄红色,暗红色至紫红色不等,可自行消退,亦可融合为大的斑块,边缘呈环状,弓形或匍行性,颜面受累时褶皱加深形成“狮面”,斑块可互相融合成广泛性,但有散在的正常皮肤存在,损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡,此期常发生淋巴结肿大,无触痛,性质坚实,可自由推动。

  (3)肿瘤期:可发生于原有斑块上或正常皮肤上,皮损为大小不等,形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部,但亦可发生于任何部位,甚至口腔和上呼吸道,一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡,此外MF可见红皮病型亚类,呈全身性剥脱和皮肤潮红,毛发稀少,甲营养不良,掌跖角化,有时全身性色素增深,偶亦见毛囊性黏蛋白病,色素减退损害与MF伴发。

  MF为一种恶性淋巴瘤,除皮肤外,淋巴结受累最常见,其他依次为脾,肺,肝,骨髓,肾,舌或会厌,心脏和甲状腺,内脏受累的患者存活期约1年。

  2.MF分期标准

  (1)T指皮肤受累:

  T1皮肤受累低于10%。

  T2皮肤受累高于10%。

  T3肿瘤。

  T4红皮病。

  (2)N指淋巴结受累:

  N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。

  N1淋巴结肿大,但病理学上为非MF。

  N2淋巴结不肿大,但病理学上为MF。

  N3淋巴结肿大,病理学上为MF。

  M0内脏未受累。

  M1内脏受累。

  (3)MF分期如下:

  ⅠA为T1,N0,M0 。

  ⅠB为T2,N0,M0 。

  ⅡA为T1~2,N1,M0 。

  ⅡB为T3,N0~1,M0 。

  ⅢA为T4,N0,M0 。

  ⅢB为T4,N1,M0 。

  ⅣA为T1~4,N2~3,M0 。

  ⅣB为T1~4,N0~3,M1 。

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