1．老年性舞蹈病老年性舞蹈病：主要由脑血管病变引起，发病年龄较大，起病较急，且多为一侧性（半侧舞蹈病），精神症状并非主要，治疗效果较好。
2．小舞蹈病（Sydenham chorea）：患者多为学龄儿童，主要由风湿病所致，舞蹈动作快速，每一阵的舞蹈动作其间隔时间很短，肌张力明显降低，患儿多有一些兴奋、易激惹症状，但无明显智力减退。治疗效果好。
3．Huntington样病：该病也是常染色体显性遗传病，病理改变和临床表现都与Huntington病相似，基因定位在16q24.3，名为junctophilin-3（JPH3）基因，表达产物称Junctophilin-3，基因发生突变，出现CTG/CAG三联体动态重复突变，正常人重复6~27，患者重复41~58。HDL2与HD鉴别的根据是：前者所有患者都具有非洲血统的祖先而无高加索血统的祖先，而后者常发生于高加索血统的人；帕金森症状较多见于前者而较少见于后者（除HD少年型以外），前者并无Htt基因突变。
4．肝豆状核变性：该病可有舞蹈样动作及精神症状，但多有肝损害，绝大部分患者角膜有K-F环，血清铜蓝蛋白明显减低，血清总铜量低而尿铜增高，用青霉胺等络合剂或锌药治疗效果较好。
此外尚须注意与舞蹈棘红细胞增多症、良性遗传性舞蹈病、齿状核－红核－苍白球－丘脑底核萎缩、亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）、异染性脑白质营养不良和Hallervorden-Spatz病鉴别。[1]
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