与正常的双心室循环不同，单心室心腔同时接受左右心房血液，在心腔内混合后同时进入体循环和肺循环，进入两循环的血量取决于各自循环的阻力。在正常情况下，肺循环阻力比体循环阻力要低得多，因此大量血液进入肺循环，如果肺静脉回流正常，血液在单心室心腔内充分混和，则患儿动脉血氧饱和度可达到80%左右，临床表现紫绀较轻而心力衰竭症状明显。如果患儿能耐受肺血过多，以后会发生肺血管梗阻性病变，此时心力衰竭症状减轻而紫绀加重。如果合并体循环流出道梗阻，则肺循环血流更多，心力衰竭症状更加明显。如果合并肺循环流出道梗阻，进入肺循环的血流减少，患儿紫绀明显，最终可能会出现红细胞增多，脑脓肿，中风，咯血等症状。如果同时有肺循环和体循环梗阻，则会导致单心室压力负荷过重，出现心室肥大，心室顺应性下降。极少数情况下，肺循环和体循环达到一个合理的平衡状态，患儿可有中度紫绀，但可以长期生存且生活质量满意。
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