单心室的合并症及病理生理

　　合并症

　　单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要，是决定单心室病人长期预后的一个重要因素。如果能在婴儿早期即采取合理措施就可以将其造成的影响降低到最小程度。体循环流出道梗阻的部位依心脏畸形而异，最常见的是主动脉与单心室残腔相连，这时室间隔缺损的大小至关重要，常常因为室间隔缺损较小而造成体循环流出道梗阻。另有一些合并有主动脉瓣下圆锥，亦可造成流出道梗阻。在单心室中单纯主动脉瓣狭窄则比较少见。单心室合并体循环流出道梗阻常伴有主动脉弓发育不良和主动脉缩窄，需早期外科干预。单心室也可合并肺循环流出道梗阻，梗阻可位于肺动脉瓣水平如肺动脉瓣闭锁或狭窄，也可位于肺动脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜组织等。单心室同时合并体循环和肺循环梗阻比较少见，约占10%，治疗更为困难。

　　病理生理

　　与正常的双心室循环不同，单心室心腔同时接受左右心房血液，在心腔内混合后同时进入体循环和肺循环，进入两循环的血量取决于各自循环的阻力。在正常情况下，肺循环阻力比体循环阻力要低得多，因此大量血液进入肺循环，如果肺静脉回流正常，血液在单心室心腔内充分混和，则患儿动脉血氧饱和度可达到80%左右，临床表现紫绀较轻而心力衰竭症状明显。如果患儿能耐受肺血过多，以后会发生肺血管梗阻性病变，此时心力衰竭症状减轻而紫绀加重。如果合并体循环流出道梗阻，则肺循环血流更多，心力衰竭症状更加明显。如果合并肺循环流出道梗阻，进入肺循环的血流减少，患儿紫绀明显，最终可能会出现红细胞增多，脑脓肿，中风，咯血等症状。如果同时有肺循环和体循环梗阻，则会导致单心室压力负荷过重，出现心室肥大，心室顺应性下降。极少数情况下，肺循环和体循环达到一个合理的平衡状态，患儿可有中度紫绀，但可以长期生存且生活质量满意。