①有溶血性贫血的临床表现,DAT阳性,除外其他类型的溶血,可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性,但临床表现较符合,肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,除外其他溶血性贫血,可诊断为DAT阴性的AIHA。
③有雷诺现象,冷凝集素效价显著增高,或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性,可诊断为冷凝集素综合征。
④有血红蛋白尿或Rous试验阳性,D-L抗体阳性可诊断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。
病名 | 遗传或获得 | 溶血部位 | 缺陷所在 | 实验室特点 | 治疗 |
遗传性球形细胞增多症 | 遗传性 | 血管外 | 红细胞膜 | 球型红细胞、渗透脆性显著增高 | 脾切除 |
海洋性贫血 | 遗传性 | 血管外 | 珠蛋白肽链 合成减少 | 小细胞低色素红细胞,铁增多 | 对症、 骨髓移植 |
阵发性睡眠性血红蛋白尿 | 获得性 | 血管内 | 红细胞膜缺陷, 对补体敏感 | 蔗糖溶血试验(+)、酸溶血试验(+)、Rous试验(+)、CD59-细胞>10% | 对症、 雄激素、 骨髓移植 |
自身免疫性溶血性贫血 | 获得性 | 血管外 (主要) | 产生自身抗体 | Coombs试验(+) | 皮质激素、脾切除、免疫抑制剂 |