临床过程大致上与诊断时累及的器官数目有关，这是由组织细胞协会提出的基本的分期原则。然而也有例外，比如出现多器官的累及时而无骨的病变是预后不好的征兆；而同一情况下出现了多灶性骨的病损是良好预后的标志。约有10%的病人可由单一病灶进展成多系统的疾病，多系统的疾病的自发性的好转可以发生在极个别病例中。单一病灶的病人总的生存率高于95%，而在出现两个器官累及的情况下这个数字下降到75%，随累及部位的增加还会继续降低。与累及的器官数相比年龄因素是一个不太重要的预后指标。在无明显的恶性细胞学特征时，出现细胞学的异型性或核分裂增多与预后并无直接关系。在有多灶、多器官累及的病人，对化疗反应良好通常会预示着生存率的增加。成人肺的独立的郎格罕斯细胞组织细胞增生症，在戒烟后，通常会出现自发性好转或趋于稳定，仅有一小部分进展为不可挽救的空洞性和蜂窝样纤维化。
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