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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查

2023.4.12
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  1.CD3+细胞数量增多。

  2.T细胞表型为CD45RA+,CD45RO-,CD57+,多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高,而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。

  3.皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱,血清IgG、IgA和IgM升高,且多呈单克隆性,以IgG1类抗体为主。

  4.自身抗体主要针对红细胞和血小板,Coombs实验多为阳性。其他自身抗体有抗中性粒细胞抗体、低滴度的抗平滑肌抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体和类风湿性因子。

  5.发生溶血危象时,血色素可低于30g/L。一旦发生脾功能亢进,血小板数量明显下降,并发生出血倾向。淋巴细胞绝对计数增高,一般为(8~90)×109/L,甚至更高,大多数患者不同程度嗜酸性细胞增多(3%~32%)。个别患者转氨酶和胆固醇上升。

  6.APT1基因DNA序列分析发现突变可明确诊断和发现家族成员疾病携带者。

  7.根据临床需要选择胸片、B超等检查,可发现纵隔淋巴结肿大、肝脾肿大和肿瘤等。

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