取决于缺损大小、肺血流量及压力高低。小型缺损，分流量较小，多无临床症状。中型缺损在婴儿期即出现症状。大型缺损于出生1～2个月后，出现呼吸急促、多汗，吸奶时常因气促中断，体重增加缓慢，面色苍白。伴慢性左心功能不全时，经常夜间烦躁不安，有“哮喘”样喘鸣声。幼儿常有呼吸道感染，易患肺炎。年长儿可出现消瘦、气短、心悸、乏力等症状。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。晚期（多见于儿童或青少年期）或缺损很大且伴有明显肺动脉髙压者，可出现右向左分流，呈现发绀，并逐渐加重。若缺损随年龄增长而缩小，症状亦随之而减轻。
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