1、肾性尿崩症的典型病例： 根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断。先天性肾性尿崩症主要症状如多饮多尿、烦渴、低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴、呕吐、发热失水及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能。在失水情况下，尿仍呈低张状态，对诊断有明显价值。
2、肾性尿崩症的非典型病例 ：先天性者男性症状较常见，女性患者一般症状不明显或仅有不同程度的尿浓缩功能障碍，幼儿如反复出现失水、烦渴、呕吐、发热、抽搐及发育障碍。尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性，对确诊有一定价值。继发性尿崩症患者，常有原发病的临床表现，尿崩症症状较轻，可根据病史进行诊断。
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