先天性肠旋转不良是胚胎期肠道以肠系膜动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全而引起肠梗阻。[1]本病多发生于新生儿期（占74%），是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。也有极少数病例发生于婴儿或较大儿童。如延误治疗，可出现肠坏死而危及生命，因而早期正确的诊断是及时治疗的关键.现将我院5年间收治的18例肠旋转不良的超声影像资料进行回顾性分析，旨在探讨彩色多普勒在诊断肠旋转不良中的价值。现报道如下：
1 资料和方法
1.1 资料 18例患儿为我院2005年10月~2010年8月住院患者，其中男13例，女5例，年龄3天~6岁，中位年龄20天，其中新生儿12例（占66.7%），1~3岁3例（16.7%），6岁1例（5.6%），术前均行彩色多普勒检查。所在患儿均予手术治疗并证实为肠旋转不良。临床表现为所有病例均有胆汁样呕吐，其中2例有血便，6例出现完全性肠梗阻而来就诊。
1.2 仪器与方法采用东芝SSA-660A探头频率3.5～10MHZ，患儿取仰卧位，上腹部横切面在胰头位置探测到肠系膜上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV）根部，自此向下缓慢移动探头，直至两者消失为止，并动态观察SMV和SMA的位置关系，在二维及彩色下观察SMV围绕SMA所形成的“漩涡征”，并用脉冲多普勒证实。
2 结果
18例患儿经手术证实为肠旋转不良，其中15例术前彩超声观察到SMV和SMA的位置关系异常，4例SMV位于SMA前方，14例SMV位于SMA左侧，二维超声显示中上腹中低回声包块，呈“螺旋征”或“靶环征”，彩色多普勒显示为红蓝相间的环绕血流（图1），频谱多普勒可测得动、静脉频谱（图2）明确诊断本病，3例超声检查阳性者，有1例于术后随访观察发现有1例血管位置关系正常。手术结果证实肠旋转均为顺时针方向旋转角度180~720.
3 讨论
胚胎发生：胚胎第6~8周因中肠生长迅速，突向体外的脐腔，形成生理性脐疝，中肠继续生长并以肠系膜上动脉为轴逆时针旋转90°，第10周中肠从脐腔退回腹腔，并逆时针再转180°，脐腔闭锁。正常旋转后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜以Treitz韧带开始由左上向右下方附着于后腹壁。若此旋转过程受到致畸因素影响，使肠系膜不固定，产生以复发性肠扭转为特点的肠旋转不良。
3.1 病理类型：
3.1.1 肠旋转不良 盲肠和升结肠位于幽门部或上腹部胃的下方，从盲肠和升结肠出发的腹膜系带将跨越十二指肠第二段的前面，并附着于腹壁的右后外侧，十二指肠被压迫而发生不完全性梗阻。
3.1.2 肠扭转 肠旋转不良时肠系膜仅在肠系膜上动脉根部附近与后腹壁有很窄的附着，小肠易环绕肠系膜根部发生扭转。当盲肠与升结肠与小肠一道发生肠扭转为中肠扭转。扭转多为顺时针方向，导致十二指肠空肠连接处曲折成角而产生梗阻。
3.1.3 空肠上段膜状组织压迫和屈曲 部分肠旋转良的病例其十二指肠袢不经过肠系膜上动脉的下面、后面、而相反处于其前方，因而空肠第一段多被腹膜系带所牵缠有膜状组织压迫，使它屈曲形成不完全梗阻。先天性肠旋转不良患儿部分有十二指肠的不完全梗阻，约2/3同时发生肠扭转，也有1/3同时有空肠第一段屈曲和膜状组织牵缠。
3.2 临床表现
新生儿出生后3-5天开始出现呕吐，呕吐为本病最突出的症状，其特点是含有大量的胆汁，每日3-6次不等，部分呕吐呈喷射性，大便较少。同时发生肠扭转者则为完全性肠梗阻，呕吐特别严重，且有完全性便秘，便血是一个极其严重的症状。婴儿多有体重不增或下降。婴儿及儿童肠旋转不良，可长期间歇性地呕吐发作，含胆汁。少数患者可一直无症状，可突然因为肠扭转引起腹痛发生完全性梗阻而来就诊，这是因为盲肠和升结肠的腹膜系带较宽，压迫力量不大，肠系膜附着不全可使小肠发生扭转，扭转度不高如45°或90°，则可能随着肠的蠕动和体位改变而自动复位，故在扭转时出现肠梗阻，自动复位后消失。如不能复位或扭转加重则出现剧烈腹痛。
3.3 超声表现
可见到肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉旋转，并可见到系膜旋转时形成的一个中等回声的团块，移动探头时可见其有明显的旋转感，此征象为中肠扭转的特征性改变，无需鉴别，且屡试不爽。探查时可继发十二指肠降部积液扩张，也可无梗阻。十二指肠水平部随系膜根部旋转，未行至Treitz韧带处。少数病例扭转度数小，复查时或术中见肠扭转自行复位。
新生儿肠旋转不良时，十二指肠不完全性梗阻的超声表现为胃及十二指肠降段中部以上扩张，胃内正常的气体回声为胃内潴留并在胃与十二指肠之间移动所替代，降段下部以下管腔变窄。下腔静脉与腹主动脉的内径和位置关系正常。纵行扫查难以显示正常的肠系膜上动脉。肠系膜上动、静脉的位置关系异常，肠系膜上静脉位于腹主动脉的前方或左侧：部分患儿可显示肠系膜上动脉从腹腔动脉发出后，向下、向前、向左上并中断。从上腹部横切显示脾静脉下方移动扫查，肠扭转时肠系膜根部呈靶环状或螺旋状中等偏低回声，多普勒能量图显示其间血流环绕;多普勒血流图显示红蓝相间的环状或螺旋状血流信号，呈动脉或静脉频谱。肠系膜血管的环绕方式为肠系膜上静脉环绕肠系膜上动脉，这是肠扭转的特征性声像表现。空肠上段膜状组织压迫和屈曲超声则不能显示。超声可见异常积液扩张的肠袢，可确定梗阻部位，亦可观察空肠起始部及回盲部位置。完全性十二指肠梗阻时小肠区无肠气显示。
3.4 婴儿及儿童肠旋转不良的超声表现
胃及十二指肠多为正常，部分患儿发作时可见胃及十二指肠稍扩攻。此型的超声诊断主要依据为肠系膜血管扭转，其反映了肠扭转的程度。大多扭转度不高，仅45-270°，临床表现不典型，故对急性腹痛患儿应仔细检查肠系膜血管走行。非急性发作，仅表现多食后上腹不适、呕吐的患儿，需经X线检查鉴别确诊。
超声表现肠扭转的特征性声像改变可确诊先天性肠旋转不良，部分超声检查未显示明显异常者仍需经X线检查鉴别确诊。
本病与十二指肠膜式狭窄、环状胰腺构成新生儿十二指肠梗阻的三大主要原因。
3.5 鉴别诊断
先天性十二指肠狭窄和十二指肠瓣膜：是新生儿呕吐的常见原因之一，临床表现为胆汁性呕吐，超声检查显示胃及十二指肠第一段扩张，呈“双泡征”，但可借助胰腺头位置无改变及狭窄段的十二指肠旁无胰腺组织包绕加以鉴别，彩色多普勒血流显示肠系膜血管走行正常。但因先天性肠旋转不良中有1/3无肠扭转发生，故超声检查肠系膜血管正常时应进一步行X线造影，予以鉴别。
环状胰腺：其症状与肠旋转不良非常相似，不论是新生儿还是较大儿童，检查时都应注意明确地显示胰腺的形态，扩张的十二指肠远段狭窄段的周围有环状胰腺组织回声包绕。其肠系膜血管走行正常。
肠旋转不良仅根据临床表现很难做出诊断，而超声是以肠系膜上动、静脉位置关系及特征性“漩涡征”为依据，一量发现即可确诊，且屡试不爽。[2]
肠系膜根部螺旋状低回声团 血流信号呈螺旋状分布
血流信号呈螺旋状分布 呈动脉或静脉频谱
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