病例3:髓过氧化物酶缺乏
髓过氧化物酶缺乏症:(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。多有家族史,自幼反复发生细菌或真菌感染[5,6]。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力,对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。无症状者不需治疗,有感染者应选用敏感抗生素。
研究表明,中性粒细胞和单核细胞MPO缺陷病例严重感染和慢性炎症的发生率明显增高,而且对白假丝酵母菌等真菌感染的易感性增加。因此准确诊断MPO缺陷症具有重要的临床意义。
由于血涂片的过氧化酶(POX)染色不是常规检验项目,应用并不普及,而且对MPO部分缺陷诊断不敏感,故有关MPO缺陷病例的报道一直很少,直到在上世纪80年代以后,Technicon /ADVIA系列血细胞分析仪应用于临床后,MPO缺陷的实验诊断才变得简便、快速和实用。
1 患者资料:
A:李xx,男,58岁,诊断:慢性肾功能衰竭,
B:BREZA MIROSLAWA,女,60岁,诊断:哮喘
2.测定结果
A:MPO DEF(髓过氧化酶缺乏提示): +;MPXI(平均髓过氧化酶指数):-33.8
B:MPO DEF(髓过氧化酶缺乏提示): +;MPXI(平均髓过氧化酶指数):-46.0
正常人MPO DEF无提示报警信息,MPXI在-5~5
3 血细胞分析仪测定
A病例:在血细胞分析仪Advia120上测定的数据和散点图
A病例:在血细胞分析仪XE-2100上测定的数据和散点图
B病例:在血细胞分析仪Advia120上测定的数据和散点图
B病例:在血细胞分析仪XE-2100上测定的数据和散点图