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B细胞淋巴瘤免疫表型

2020.1.04
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玉芳

致力于为分析测试行业奉献终身

B细胞淋巴瘤表型多变,我们按照CD5和CD10的表达将其分为CD5+CD10-、CD5-CD10+、CD5+CD10+、CD5-CD10-四大类,并对各大类进行细述。本篇为连载1:CD5+CD10-。

CD5+CD10-的B细胞淋巴瘤包括:

大部CLL/SLL;

大部分MCL;

一部分幼稚B淋巴细胞白血病(B-PLL);

小部分MZL和DLBCL。

偶见于LPL。

这里需要提醒的是,在正常B细胞上,存在CD5微弱表达,所以CD5的表达不能用于区分是否为肿瘤细胞,而是需要结合其表达强度以及其它抗原表达。

CLL/SLL

CLL/SLL的表型最典型,CD20dim、CD22dim、CD79b dim、CD23中等到高表达、FMC7-、sIgM dim。不过这个表型并非CLL/SLL特异性的,需要结合形态学排除DLBCL和B-PLL。如果确诊了CLL/SLL ,最好进一步检测预后指标——CD38和ZAP-70。在CLL/SLL中,基因检查不是必需的。对于非典型表型的CLL/SLL,即所谓的变异型CLL/SLL(CD20高表达、sIgM高表达、CD23弱表达或缺失、FMC7+),还需要进一步研究,以排除其它CD5+的B细胞淋巴瘤可能。

MCL

MCL的典型表型则与CLL/SLL不同:CD20中等到高表达、sIgM中等到高表达、CD23阴性或微弱表达、FMC7+。然而,MCL的表型变异更大,更容易与其它CD5+B细胞淋巴瘤混淆,所以需要进行其它检测以明确诊断,例如免疫组化中cyclinD1高表达、t(11; 14)(q13;q32)或FISH检测CCND1基因重排(见图1)。尽管目前流式检测cyclin D1也有,但普遍缺乏敏感性,目前最敏感的酶联扩增法,却对CLL/SLL和MCL的鉴别缺乏特异性。

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MZL

MZL中大约有5%的患者可表达CD5,容易CLL/SLL混淆,但CD23阴性、部分MZL存在浆样分化(CD38高表达、CD138+/-、胞内轻链限制性)有助于它们之间的鉴别,不过当出现浆样分化时还需要结合形态学排除LPL可能。MZL没有像CLL/SLL那样的增殖中心,通常呈浸润式增殖。下列基因有助于对MZL的诊断:t(11;18)(q21;q21)、t(1;14)(p22;q32)、t(14;18)(q32;q21) 、7q31缺失,但不是必需的。

LPL

LPL较少见,与浆样分化的其它B细胞肿瘤不容易鉴别。大约5%的LPL表达CD5,而CD23通常阴性,即使有表达,也是很微弱。所以即使表达CD5,LPL也是很容易与CLL/SLL区分开来的。但与其它淋巴瘤的鉴别则需要借助形态学和临床特点。

一小部分DLBCL可表达CD5,通过FSC有助于将其与小B细胞淋巴瘤区分开来。通过检测cyclinD1过表达、t(11;14)(q13;q32)或CCND1基因可将DLBCL与MCL区分开。

B-PLL

幼稚B淋巴细胞白血病(B-PLL)大部分都是CD5-的,但有少数CD5+,此时需要与MCL急变区分,可借助cyclinD1过表达、t(11;14)(q13;q32)或CCND1基因。如果CLL幼淋变或幼淋细胞增多,则较难鉴别,需要通过流式上的不同肿瘤分群以及临床病程进行综合判断。




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