【案例经过】

    盛夏午夜零点，笔者接到夜班的同事电话，说遇到一例非常特殊的病例：血液科一病人血液一离体瞬间就会有凝集颗粒，不论是否有抗凝剂！正因为此病例的特殊，因此血型也无法顺利定出。这类情况本人也没有遇到过，我们及时联系血液科，了解病人的基本情况及相关诊断。同时又请教科里几位老同志，他们工作几十年也没有遇到过类似病人。

    笔者赶到血液科，亲自抽取病人的血液，并注意观察，血液一进入抗凝剂里面，就开始看到细砂状的凝集颗粒，充分混匀也没有用，一分钟后凝集颗粒开始增大，已经形成了粗颗粒状的凝集！回到科里，我取病人抗凝血用生理盐水洗涤了三次，发现没有多大变化，凝集仍然无法消除。血液科那边电话也催得紧，病人血红蛋白非常低，仅20g/L，病人已处于昏迷状态，因无法给出正确的血型，病人无法输血，情况紧急！

    难道是这种病？冷凝集血症我们工作中也遇到过，一般主要在气温比较低的季节（例如冬天）容易发生，而这个气温高于35℃季节实在是罕见。笔者便开始做一系列的实验来求证。开始我将生理盐水预热到37℃，并在37℃恒温的水浴箱里开始对血液进行洗涤，三次洗涤后，凝集还是没有消失。随将水温升高到43℃，恒温水浴洗病人红细胞，当洗到第二次时，已经可以明显观察到凝集消失很多，当第三次洗涤后肉眼已经看不出凝集了，显微镜下观察，凝集已经消失。这时候，我用洗涤后的红细胞进行血型的正定型，患者血型为B型，Rh（D）“+”。但仅仅一个正定型我们还没有十足把握，于是我用病人的血清进行反定型，麻烦又出现了，分别加入A、B、O三个标准红细胞后的试管和病人血清混合后，三个试管内全部出现凝集。结果和正定型出来的结果完全不符合！于是，我们选定了冷吸收试验，将取正常人O型红细胞和病人血清混合，置4℃冰箱内冷藏，放置1个小时后，取出，轻轻混匀，离心，取血清进行反定型。正确结果出来了。反定型血型和正定型血型完全符合。但交叉配血仍然配不上。咨询血液中心的工作人员，他们也不赞同输血，除非43℃恒温进行输血。而保证这个温度几乎不可能。因为给不出一个很好的输血方式，也没有文献报道如何输血，因此经过血液科医生和我们讨论，为了输血的安全，最后决定暂不输血。

    【分析与心得】

    1.冷凝集素是一种大分子IgM型自身抗体，它直接针对红细胞I/i，Prl-3，Gd或Sa抗原，在血液循环中可与患者自身红细胞发生凝集，在体外也能与ABO系统各种血型的红细胞发生凝集。正常人血清中的冷凝集素的效价在4℃时一般不超过1: 16，但在某些病理情况下（如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、支原体肺炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肝硬化及某些肿瘤患者等），冷凝集素的效价可异常增高而导致血型鉴定和交叉配血困难，影响输血治疗的及时进行。后经过临床诊断及相关实验室检查，诊断得出是系统性红斑狼疮，造成患者血液内冷凝集素异常增高。

    2.该病例从凌晨零点一直忙到近五点，但至少我们通过不同的方法及查阅资料，最终将病人的血型确定出来，也实属不易。更何况，我们医院也是第一次遇到这类病例，国内报道此类病例也很少。但经过自己和同事们的共同努力，找到了原因，自己也感到很欣慰。至少，自己对这种疾病已经有所了解，增长了知识，以后遇到类似的疾病时就会从容应对，也是一个难得的经历吧。

    【经典箴言】

    检以求证，验以求实！疑难血型鉴定要慎重！血液离体即发生红细胞凝集，应考虑存在高效价冷凝集素的可能。

    注：本文已被收录《检验与临床的沟通-案例分析200例》，人民卫生出版社。