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显微镜下的秀发佳人

2021.6.05
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

“螺髻凝香晓黛浓,水精鸂鶒飐轻风。金钗斜戴宜春胜,万岁千秋绕鬓红”。诗人寥寥数语,便为我们勾勒出雍容华贵的唐代女性的妩媚和端庄,尤其是对仕女俊逸秀发的描写更是点睛之笔。女为悦己者容,之于长发,情有独钟,青丝缕缕,美女婀娜,让人不尽遐想连连。

    而你可知,在我们检验人显微镜下的微观世界里也有着飘逸秀发的“美女”,她们就是一类特殊的细胞--毛细胞(hair cell),这是一类变异的淋巴细胞,因其胞浆如同美女的缕缕青丝一般,据此得名。既往认为只在毛细胞白血病患者的骨髓及外周血才可见毛细胞,而随着对淋巴增殖性肿瘤认识的不断深入,目前已知出现形态各异的毛细胞至少可见于3-4种不同疾病,并且同属B淋巴细胞恶性增殖性肿瘤,均有老年起病,发病率低,病史长,呈惰性,不能治愈,伴有贫血或全血减少,脾脏明显肿大甚至是巨脾等临床诸多特点。

    让我们一一掀开这些拥有秀发的艳装美人们的神秘面纱。

    首秀的第一位长发美女非经典毛细胞白血病(HCL)中的毛细胞莫属(如图1-2)。其特征性的毛细胞可以在患者骨髓、外周血中发现,细胞中等大小,细胞质丰富呈不规则毛发状,甚至呈撕扯状,核染色质略疏松,核仁缺少或模糊,扫描电镜下的细胞长发飘飘,可见到细胞表面有较多明显的散射状细长毛状突出。酸性磷酸酶(ACP)强阳性,且抗酒石酸盐酸性磷酸酶(TRAP)阳性。骨髓活检呈特殊“血湖”样;经典型HCL的毛细胞免疫表达CD103 ,CD25和CD123 ,并高表达FMC-7,CD11c ,CD20,CD22及sIg等B细胞抗原,BRAFV600E基因突变几乎见于所有HCL患者。

    第二位秀发佳人,是脾边缘区淋巴瘤(SMZL)细胞。她具有特征的极性绒毛 (如图3--4),本病是2000年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类及诊断诊断标准》中才正式确定的一个独立病种,是原发于脾脏的低度恶性B细胞淋巴瘤,其骨髓及外周血细胞形态特征:细胞大小近似成熟小淋巴细胞,细胞核不规则且多无核仁或小核仁,胞质特征性的毛发较短,并多分布于细胞一侧,也可出现双极性绒毛。脾脏组织病理提示:肿瘤细胞侵入白髓、淋巴滤泡套区和生发中心,形成结节性淋巴瘤。瘤细胞免疫组化表现为CD45,CD20,CD79a,PAX5,IgD和bcl-2阳性。NOTCH2基因突变是SMZL中特征的表达,可与其他具有毛发状的淋巴瘤细胞进行鉴别诊断。

    第三位青丝如绢的佳丽出现于毛细胞白血病变异型(HCL-V),2008年《世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类及诊断标准》中不再将毛细胞白血病变异型划分为毛细胞白血病的一个亚型,而是归属于脾脏B细胞淋巴瘤未分类中的暂时病种之一。HCL-V外周血白细胞增高,脾大,骨髓浸润不明显,呈窦性。 HCL-V细胞形态特点(如图5-6):细胞胞体较小,核质毛状突起较短 ,核仁明显,呈圆形或椭圆形,细胞抗酒石酸,酸性磷酸酶染色呈阴性或弱阳性。除表达成熟B细胞免疫标志CD19、CD20、CD22和FMC-7外,还表达CD11c,部分免疫表型表达 CD103,不表达CD10、CD23、CD24、CD25、CD27 和CD5。 MAP2K1基因突变可见于部分HCL-V患者。

    最后花魁压轴登场:是骨髓和外周血细胞具有特征性绒毛状细胞外形的脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPSBCL)细胞,其与HCL-V同属于脾脏B细胞淋巴瘤未分类中的暂时病种。临床报道较少,发病率不足NHL的1%,以巨脾为主要表现,起病时外周血改变不明显。绒毛状淋巴细胞浸润于脾脏红髓,骨髓受累时以窦内浸润较常见。现有文献报道该病常累及骨髓和外周血;外周血所见毛细胞类似于脾边缘区淋巴瘤;SDRPSBCL无特异性遗传学异常,可出现del(17p13)、t(9;14)等遗传学异常。本病最终确诊依赖于病理组织学。

    上述出场的4位秀发美女,生物学本质其实都是B细胞起源的淋巴瘤细胞,形态学各具特点,难分伯仲;结合病理,免疫表型和显微镜下正确识别和区分此类毛细胞,对慢性B淋巴增殖性疾病(B-CLPD)的诊断和治疗有着重要的临床意义。

备注:上述毛细胞形态图片均为笔者于临床确诊病例采集,因SDRPSBCL发病罕见,尚无形态信息提供,告恕。)


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