Evans综合征介绍

Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道，起病原因不明，多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病，可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男性，病情容易反复发作，迁延不愈，且自身抗体多以IgG温抗体形式存在，比例较高，于37℃左右与红细胞结合最为活跃。在溶血的过程中，同时也产生抗血小板自身抗体，导致血小板被破坏而减少，产生出血倾向。 因此Evans综合征主要临床表现有黄疸、肝脾肿大、紫癜、血尿等，进展期可累积关节、血管、肾脏等。

    Evans综合征和所有自身抗体介导的组织损伤性疾病可同时或相继并发，推测其可能是免疫相关性多脏器损害。Evans综合征治疗首选为肾上腺皮质激素，对激素治疗效果不佳者可加用环磷酰胺、环孢素A等免疫抑制剂，激素和免疫抑制剂治疗无效者可行脾脏切除术以提高疗效。免疫球蛋白具有中和抗原、抑制自身抗体、抑制或封闭单核巨噬细胞系统受体功能，与激素合用可提高疗效。