动脉闭塞可导致器官衰竭，有时会导致梗死。主要累及下肢动脉，而上肢动脉很少累及。按照升序排列，分别累及右肺动脉、股动脉、腘动脉、锁骨下动脉和颈 动脉[10]。BD患者静脉受累者约为29％[2]，血栓形成是BD最常见和最重要的特征之一，其中最常见的是浅静脉血栓形成。其次是深静脉血栓形成，其 中以下肢深静脉血栓最常见。其它并发症还包括上腔静脉和下腔静脉阻塞、Budd Chiari综合征（肝静脉血栓形成）和硬脑膜窦血栓形成等[27]。Budd Chiari综合征和腔静脉血栓形成与死亡率增加有关。髂和或股静脉血栓形成可导致的“静脉跛行”[4]。硬脑膜静脉血栓形成导致颅内压增高并引起相应的 临床表现。
六、治疗
由于BD病因不明，目前尚无特效治疗方法。一般认为BD是一种没有明确的病因和证据支持的以免疫学为基础的疾病。也有一些证据表明感染疾病是它的触发 因素。因此，医疗的基石是控制免疫系统和对某些假定的微生物的药物治疗。BD的治疗仍然是基于低水平的证据。很少有关于BD的治疗大型随机双盲对照试验研 究。大多数新药物的试验是病例报告或小规模病例研究。治疗计划通常基于症状、器官受累以及严重程度，应个体化定制[28]。治疗的目的是纠正症状，通过抑 制炎症防止疾病引起永久性器官损害。
用于治疗BD的药物包括皮质类固醇、秋水仙碱、硫唑嘌呤和肿瘤坏死因子－α抑制剂等[2]。心包炎一直用阿司匹林和免疫抑制剂治疗。在心脏填塞时，可能需要紧急心包穿刺术。心内膜心肌纤维化在某些情况下可被皮质类固醇，秋水仙碱，或免疫抑制剂等治愈[20]。
口服抗凝剂和抗血小板药物通常用于治疗BD的血栓栓塞并发症。然而，鉴于BD患者出血倾向，特别是症状性或无症状性肺动脉瘤，应谨慎给予抗栓治疗。心 脏内血栓的治疗存在争议。一线干预首选药物治疗，在药物治疗失败、复发或心脏内大血栓以及诊断不确定性的情况下行手术切除治疗[30]。急性心肌梗死者可 通过经皮冠状动脉介入治疗或外科血管重建治疗[17]。
主动脉根部扩张和主动脉瓣关闭不全，可能需要根部置换术[23]。外科手术治疗的失败率高，在术后的1－12月可能出现移植物闭塞、狭窄和/或假性动脉瘤形成，反复的外科干预增加死亡风险。
七、预后
BD是一种慢性疾病，表现为复发和缓解。在年轻人和男性中其进展可能更为严重。随着年龄的增长，缓解延长，复发的严重程度降低。
BD粘膜皮肤受累的预后一般良好。BD的年死亡率在2－4％之间，动脉受累者死亡率则高达13.5％，尤其是肺动脉和胸主动脉受累时[29]。最常见 的死亡原因是血管瘤破裂、肠溃疡穿孔等。大多数患者的神经侵犯是渐进性的，有时甚至是致命的。Budd－Chiari综合征也与较高的死亡率有关。
心脏BD患者预后不良，有无心脏受累者5年生存率分别为83.6％和95.8％。口服抗凝、秋水仙碱和免疫治疗可改善预后[1]。
八、总结
BD是一种多器官受累的疾病，在许多系统中表现出症状和体征。BD累及心脏的主要表现包括：心包炎、心肌（舒张和/或收缩期）功能障碍、瓣膜病变、冠 状动脉（血栓形成、动脉瘤、破裂）和心内血栓等。一些心脏表现可能同时出现在一个病人。心血管受累增加了BD患者死亡率。因此所有BD患者中应考虑常规超 声心动图，以早期发现潜在危及生命的心肺并发症。非侵入性的成像技术，如多层螺旋CT和磁共振成像（MRI）是鉴别动脉瘤和血栓的更安全和优选的方法。心 脏－BD患者的预后比其它器官受损者的预后差，但抗凝、免疫抑制剂和秋水仙碱在一定程度上可改善心脏BD患者的预后。当BD血管内治疗不可行时，手术不可 避免，但应在管炎处于缓解期时进行。
综上所述，BD患者可累及多系统多器官，表现错综复杂，在其鉴别诊断名单中切勿忘掉这种少见病的可能，特别是心血管系统，漏诊者预后差，更应警惕，避免漏诊和误诊，避免损害。
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