Dieulafoy病又称恒径动脉畸形，是由于胃壁血管畸形，胃供血动脉进入胃黏膜下后，不是逐渐变细形成毛细血管，而是一直保持管径不变，凸出于胃腔，在食物和胃液的作用下破裂出血。Dieulafoy病可发生于消化道的任何部位，由于病灶小、位置隐匿，导致其临床诊断和治疗困难，病死率高。1884年Gallard首次报道了Dieulafoy病，于1898年由法国外科医生GeorgesDieulafoy报道7例健康人突发致命性消化道大出血而命名。近几年，对Dieulafoy病的认识和诊疗技术不断提高。
1.Dieulafoy病病理学
Dieulafoy病发病部位遍及全消化道，但以胃贲门下方6.0cm范围小弯侧为最多见。作者对目前查到文献报告的572例Dieulafoy病变位置进行分析，病灶分布最多见于贲门周围的胃壁（包括胃体上部和胃底），以小弯侧为多；消化道其他部位病变多为个案报道。其中，胃底45例、胃体上部324例、胃窦37例、胃肠吻合口8例、十二指肠球部54例、十二指肠降部8例、直肠30例、空肠20例、升结肠12例、盲肠10例、食管6例、肛管6例、横结肠4例、降结肠2例、回肠2例，另有4例病变位于消化道外，均位于气管内。
1.1 Dieulafoy病大体形态
病灶直径2～5mm,呈局限性黏膜缺损或糜烂改变，或呈孤立性圆锥状息肉样。缺损中央可见直径1～3mm搏动性动脉突出于黏膜外，其表面可有凝血块或血栓附着。病灶周围界限清楚，无炎性改变，亦无其他可致出血的任何病变。位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点。
1.2 Dieulafoy病显微镜观察
病灶部位黏膜轻度缺损，基底部沉积纤维样坏死物，病灶周围无炎性反应改变；黏膜下层动脉管径正常，而黏膜肌层动脉管径较正常管径显著增粗并扭曲，呈锐角或垂直形血管袢。异常动脉管壁在缺损基底部可直接裸露出来，动脉管壁无明显或仅轻度炎性反应，管壁略增厚，扩张的粗大动脉主要位于黏膜肌层，与正常相比，其管壁增粗约达10倍，且有Wanken纤维将其固定于黏膜。有报道发现增厚的管壁和部分扩张的血管主要位于固有层和黏膜下层。由于常有囊样栓子附着于黏膜缺损处及切片方向的关系，过去认为Dieulafoy病为曲张动脉瘤，但组织学检查证实其有完整的内膜、中层及外膜，病理学证据表明没有黏膜下动静脉畸形改变。
2.Dieulafoy病发病机制
Dieulafoy病系先天性疾患。此种胃黏膜下恒径动脉主要来源于胃左动脉（85%位于贲门下方6.0cm范围），经浆膜进入肌层后逐渐变细（直径0.12～0.20mm），并以类同于黏膜下的口径（直径0.4～4mm）进入黏膜肌层。在来自胃左动脉高压力血流的冲击下，局部扩张使覆盖于其上的黏膜易受压并萎缩，形成压迫性溃疡，因Wanken纤维束将动脉与黏膜紧密相连，形成特定的黏膜易损区。表面黏膜脱落使血管裸露，失去外周支持，易扩张而致破裂出血。在高压循环状态下，扭曲的恒径动脉易发生硬化，随着年龄增长，机体自我修复能力下降，血管壁顺应性降低，更易导致血管破裂。这些或许可以解释此病在老年人中多发的原因。一旦动脉破裂，则可出现呕血、血压下降、血栓形成，出血可暂时停止，原来裸露的血管可潜入黏膜下，导致在胃镜检查甚至手术探查时也不能发现出血病灶，这是造成漏诊的重要原因。显然，能够引起黏膜损伤及血压升高的因素都会增加破裂出血的机会。
已有临床资料表明，饮酒、吸烟、胆汁反流、非甾体类抗炎药、粗糙干燥的食物等可导致胃黏膜损伤、糜烂，强力收缩或蠕动可致血管因机械力而破裂；与其伴行静脉的破裂也可能是出血的原因。由于血栓及凝血块的作用，出血可逐渐停止。一旦脱落，又可再发生大出血，临床上表现为间歇性、反复性发作的特点。
3.Dieulafoy病的临床表现
Dieulafoy病可见于各年龄组，但更常见于有高血压的老年人，Dieulafoy病主要表现为反复的消化道大出血，出血量常很大，不易控制，往往可以致命，病死率可高达23%。具体表现有以下几个方面：
（1）Dieulafoy病起病突然，无明显先兆症状，烟酒、高血压和应激状态可能为其诱因，既往无肝硬化、消化性溃疡和家族遗传病史。
（2）Dieulafoy病表现为突发性致命的消化道大出血，就诊时已有休克者占54.0%，以呕血为主诉者只占33.0%，抢救不及时往往导致死亡，是病死率高的原因。
（3）间歇性和难治性，恒径动脉破裂出血后形成血痂，暂时止血，但随输液输血处理后血压升高或激惹，血痂脱落，再度引发大出血，而呈反复发作性特点。另因病变小而隐匿，多次内镜检查尚难于发现，定位诊断较难而呈难治性。
（4）Dieulafoy病需与出血性胃炎、Mallay-Weiss撕裂综合征、消化性溃疡出血鉴别，多数上消化道出血经内镜检查可明确诊断，对于难以明确诊断反复发作的大出血应想到Dieulafoy病的可能，最近报道也有溃疡病与Dieulafoy病同时并存的病例。
在临床消化道出血病例中，Dieulafoy病所占比例报道不一，1991年Reilly综合世界文献报道Dieulafoy病例仅177例。近年来由于对Dieulafoy病的警惕性增加及内镜检查的普及，至今文献中报道Dieulafoy病已逾600例。国外文献报道Dieulafoy病的发病年龄为20个月～90岁，平均53.9岁，以40～60岁多见。可见Dieulafoy病多见于中老年人。男∶女约3.2∶1。而总结国内1991～2006年近15年来文献共报道463例，发病年龄为14～87岁，平均61岁。男∶女约3.7∶1。还有报道1例新生儿胃部Dieulafoy病引起大出血及1例1岁婴儿Dieulafoy病致消化道大出血，提示Dieulafoy病可发生于任何年龄。
4.Dieulafoy病的诊断
Dieulafoy病临床少见，病变微小，尤其是无活动性出血时，可无任何表现，临床诊断十分困难。对临床反复消化道大出血而无其他症状者，应疑及本病，进一步检查明确。Dieulafoy病以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状。起病突然，常无明显先兆，饮酒、刺激性药品或食物、高血压、应激等可能为其诱因。患者既往无肝硬化、消化性溃疡等病史，经积极抢救治疗仍时有发生，常伴有严重的失血性休克。在排除胃溃疡、门静脉高压性食管胃底静脉曲张破裂出血、出血性胃炎等情况后，应高度怀疑Dieulafoy病。以下检查可帮助诊断。
4.1 内镜
为诊断Dieulafoy病的首选检查方法，对本病的诊断率达35.0%～75.0%。内镜下可见孤立的动脉搏动喷血和圆形或椭圆形的糜烂灶或浅表溃疡，中央有微小血管暴露；黏膜表面可见显露血管并附有血痂或血泡，周围未见溃疡；更少见的是黏膜表面呈出汗样渗血，常在出血时被发现。内镜主要表现为：
（1）孤立性黏膜缺损，直径多在2～5cm范围内，其周围无明显炎症；
（2）黏膜缺损中央可见突出的血管走行；
（3）于裸露血管上可有血痂、渗血或可见搏动性出血。
静止期Dieulafoy病内镜表现可以完全正常，而在出血期，由于受胃肠积血和内容物的影响，首次内镜检查的确诊率不到2/3，约有1/3的患者需再次行内镜检查。即使反复内镜检查仍有部分患者无法确诊。造成内镜检查诊断Dieulafoy病失败的主要原因还是病灶小、部位隐蔽难于发现，以及检查者对Dieulafoy病缺乏认识有关。
内镜的另外一个作用是在手术中协助定位，在内镜光源的透射下，可提高定位的准确性和速度。以下几点对提高阳性率有重要价值：
（1）出血时即行急诊内镜检查；
（2）检查前应先下胃管抽净胃内积液，以冰盐水或去甲肾上腺素盐水充分冲洗，保证视野清晰；
（3）检查时将胃镜U形反转，以察看胃底；
（4）要将胃充分膨胀，使胃黏膜皱襞充分展开，以发现隐藏的病灶，特别是好发部位，贲门下胃体前后壁应仔细检查；
（5）注意变换体位，特别要注意食管、十二指肠及胃其他少见部位；
（6）必要时再复查。对可疑病灶忌取活体组织检查，以免引起难以控制的大出血。对普通内镜检查可疑者，如有条件可用超声内镜和胶囊内镜确诊。
4.2 超声内镜
可以显示胃肠壁层的高频图像，分辨率可达0.1mm。对于出血已停止的病例，可选用内镜下脉冲微血管多普勒仪探测溃疡中浅表动脉血流信号，能协助发现引起出血的黏膜下动脉，并可进行治疗监测。对内镜疑及Dieulafoy病而无法确诊的病例，超声内镜可进一步确诊。超声内镜检查时可先用7.4MHz频率观察定位，再用12MHz频率仔细观察胃肠壁。病变处黏膜下动脉血流信号可用10MHz经内镜脉冲多普勒探头记录。Dieulafoy病在超声内镜下通常可见一异常大血管（直径2～3mm）穿过肌层，走行于黏膜下层2～4cm，然后变细消失。内镜脉冲多普勒探及明确的动脉血流信号是诊断的关键。
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