患者女，57岁。因间断呕血、黑便1周入院。患者入院1周前无明显诱因出现少量柏油样黑便，次日呕出血凝块及胃内容物，量约1 000 ml，于外院急查血常规，白细胞11.38×109/L，血红蛋白94g/L，血小板171×109/L，床旁超声未见异常。予以禁食、止血、抑酸治疗，患者病情稳定，未有呕血、黑便。
3d后，患者再发呕血，约360 ml，排出血便约400 g，伴头晕、心慌、大汗淋漓，自觉濒死感。血压72/30 mmHg，心率101次/min，消化道动脉造影未见造影剂外溢现象。
在患者一般情况改善后，行上消化道胃镜检查。结果显示，胃体下部前壁可见直径约2 mm孤立性动脉突出黏膜外，表面覆血痂，考虑为恒径动脉，血管周围黏膜呈不规则凹陷(0~Ⅱc型病变)，色白，僵硬感(图1)。
放大内镜+窄带成像检查提示，病变背景黏膜有规则的上皮下毛细血管网，向病变过渡时血管密度逐渐减低，排列紊乱，可见螺旋状新生血管形成，且中央部腺体缺失(图2)。
综合以上结果，考虑Dieulafoy病合并早期胃癌可能。为进一步确认，行组织活检，并对血管断端予以大钛夹夹闭术，以防近期急性出血。病理显示，低分化腺癌。患者转入我院外科行胃切除术。
术后常规病理显示，低分化管状腺癌并印戒细胞癌，浸润至黏膜下浅层，切缘(－)，淋巴结转移(－)，浆膜层-黏膜下层可见增粗、扭曲的动脉(图3)，病理结果与术前诊断符合。
患者术后恢复较好，无明显异常。
讨论
Dieulafoy病系胃壁血管的先天畸形疾患，因胃血供在抵达黏膜下后，管径保持不变，则又称恒径动脉综合症；因突出胃腔血管的顶端黏膜受高压力血流冲击，形成特定黏膜易损区。在食物和胃液作用下可致破裂出血，为消化道的罕见出血病因。对临床反复出血患者，在排除Mallay-Weiss撕裂综合征、胃溃疡、消化道静脉曲张出血、出血性胃炎等情况后，应高度怀疑本病。
病变位置特殊、体积微小及反复、大量出血为Dieulafoy病的三大特点。85%的恒径动脉主要来源于胃左动脉，好发于贲门下方6 cm处(包括胃体上部)。由于突出于胃黏膜表面的祼露血管体积较小且隐匿，加之出血后血痂覆着，内镜检查常难以发现。
本例患者因断端血管突出显示于凹陷病变中央处，周围无明显炎症和积血影响，结合患者反复呕血和柏油样便的病史，对此病做出初步诊断。
当Dieulafoy病合并胃癌，特别是合并早期胃癌时，难以发现，究其原因可能为：
◆尽管Dieulafoy病灶较小，但其出血量大且反复，重者危及生命，这使内镜操作者的注意力集中于出血部位上的判断和止血治疗，忽视对病灶周围黏膜的仔细观察；
◆出血形成大量血凝块，无法对周围黏膜评估；
◆血管断端暴露于黏膜表面，为内镜活检相对禁忌证，出于安全考虑，而未能尝试。目前，仅有3例胃癌合并Dieulafoy病的报道，2例均是在判断止血效果的随访胃镜检查中才得以确诊，只有1例在首次内镜检查中确诊。
本例患者在胃镜检查时，Dieulafoy病处于静止期，不受出血期胃内积血的影响，使病变暴露充分；而早期癌的发现还得益于现代内镜技术的发展，使我们可通过放大内镜和窄带成像技术观察黏膜腺管、微血管形态，据此判断其良恶性、分化程度及病变范围，初步实施光学活检，为后期的病理做了准确的引导。
Dieulafoy病合并胃癌时，胃镜为其诊断金标准。对于上消化道出血患者，条件允许时，及早行急诊胃镜检查，排除常见病的同时，应考虑恒径动脉破裂出血的可能。在急诊胃镜和随访胃镜检查发现祼露血管后，应观察病灶周围组织形态，在避开血管情况下，对疑似癌变病灶积极活检，避免误诊、误治。
手术是Dieulafoy病合并胃癌最主要的治疗方法。在手术前，为预防大出血，除药物止血、补液治疗外，内镜下治疗如钛夹止血术，可截断血流、封闭创面，有着较高的成功率，同时方法简单、患者痛苦小，受到临床医师的欢迎，也为病变的后续观察和手术的实施提供了良好的条件。由于本病罕见，其发生、发展机制尚需进一步研究。
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