患儿女，1岁1个月。因“发现心脏杂音1个月余”入院。既往无特殊。体格检查：胸骨右缘第二肋间可闻及Ⅳ级收缩期喷射样杂音。经胸超声心动图检查：二维超声显示主动脉瓣下可见一条带状回声，收缩期脱入左室流出道；三维超声清晰显示膜状纤维束连接于二尖瓣前叶与室间隔近心尖段室壁上；CDFI 示收缩期左室流出道呈五彩镶嵌血流信号；频谱多普勒示左室流出道收缩期峰值血流速度4.4 m/s，压差78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；左室射血分数60%。见图1。
患儿在全麻下行左室流出道疏通术，术中见：膜状纤维束附着在左室流出道近二尖瓣前瓣处，切除纤维束，用10 mm探条测试流出道通畅后常规完成手术。术后1周复查超声心动图：主动脉瓣下条带状组织消失；频谱多普勒示左室流出道收缩期峰值血流速度1.6 m/s，压差10 mm Hg（图2）。
讨论
二尖瓣副瓣（accessory mitral valve tissue，AMVT）是先天性主动脉瓣下狭窄的病因之一，发病率约1%，常合并其他心脏异常，最常合并的是室间隔缺损。部分患者可无明显症状，仅表现为心脏杂音，有症状的患者可表现为胸痛、晕厥、心源性栓塞及感染性心内膜炎等。超声心动图是诊断AMVT重要的无创检查方法，可以直观地发现副瓣组织及其他心脏异常，并可评估左室流出道压差，更加便于术前、术后随访比较。
AMVT 副瓣组织常一端附着在二尖瓣上，呈帆状、伞状、囊袋状、气球状，树叶状或片状、膜状或花梗样的组织，副瓣组织常在收缩期脱入左室流出道，舒张期因瓣膜的牵拉作用又回缩。AMVT需与附着在二尖瓣上的假腱索相鉴别，通常假腱索收缩期不脱入左室流出道，当腱索断裂时可能脱入左室流出道，经食管超声及三维超声检查可将二者区别开来。本例超声表现较典型。有症状的患者需及时手术治疗，且手术可以同时矫正合并畸形；对于无明显左室流出道狭窄的患者，需连续超声心动图随访评估左室流出道压差进展情况；β受体阻滞剂可用于运动时出现症状的患者。
来源：郭景,刘立刚,邓又斌,刘娅妮.超声诊断二尖瓣副瓣致主动脉瓣下狭窄1例[J].临床超声医学杂志,2020,22(06):447+451.
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