孕妇，35岁，孕6产1，平素月经欠规律，有多次自然流产史，病因未明。孕早期无阴道流血、下腹痛、感冒、发热、放射线及化学毒物接触等病史。未行唐氏筛查，地中海贫血基因检查无异常。
孕21周超声提示胎儿部分肠管回声增强，单脐动脉，行脐血流穿刺提示胎儿染色体型无异常。孕26周因超声提示胎儿体质量偏小，予皮下注射肝素1个月。孕31周超声检查：胎儿双顶径74mm，头围269mm，腹围232mm，股骨长53mm，肱骨长48mm。门静脉矢状部向右发出两分支，分别与肝中静脉相连，门静脉左支与右支相连处变细，宽约1.5mm，静脉导管增粗，内径约4.0mm。肝动脉血管增粗，以肝左叶较明显。
CDFI：门静脉矢状部分支与肝中静脉间可见门体分流，门静脉左支与右支相连处血流变细，可见双向血流信号，肝动脉血流信号明显增强，静脉导管血流频谱未见异常（图1）。
图1 孕31周胎儿超声图像（UV：脐静脉；DV：静脉导管；MHV：肝中静脉；RHV：肝右静脉；LHV：肝左静脉；IVC：下腔静脉；LPV：门静脉左支）。A：声像图示胎儿门静脉左支与肝中静脉分流（箭头所示）；B：彩色多普勒示胎儿肝静脉及静脉导管汇入下腔静脉；C：彩色多普勒示胎儿门静脉向右发出多支分流血管与肝中静脉相连（箭头所示）；D：彩色多普勒示胎儿迂曲走行的门体分流支（箭头所示）
根据胎儿生物学测量，估测胎儿体质量低于同孕周胎儿第十百分位数，考虑门体静脉分流型。孕妇于孕39周经阴道分娩出一女婴，体质量2290g。产后3d超声检查：门静脉矢状部分支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉可见异常管状无回声区；CDFI：门静脉矢状部分支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间均可探及血流信号。超声提示：门静脉矢状部分支与肝中静脉间、门静脉与肝右静脉间门体分流（图2）。产后3个月复查超声示门静脉与肝中静脉间分流量较前减少，门静脉与肝右静脉间分流消失（图3）
图2 产后3d新生儿超声图像。A：彩色多普勒示患儿肝右静脉（RHV）与门静脉间可探及血流信号（箭头所示）；B：彩色多普勒示患儿肝中静脉（MHV）与门静脉之间可见多支门体分流血管束（箭头所示）
图3 产后3个月彩色多普勒示患儿肝中静脉与门静脉间可探及分流血流信号（箭头所示）。MHV：肝中静脉；LPV：门静脉左支
讨论
肝内门体静脉分流（intrahepatic portal-systemic shunts，IHPSS）属胎儿脐静脉-门静脉-体静脉分流中的一种。在胚胎期脐静脉及卵黄静脉的发育异常、部分原始血管的延迟退化均会导致肝内或肝外不同程度的门静脉系统与腔静脉系统的异常沟通。IHPSS按形态学不同可分为4种类型：Ⅰ型为门静脉右支分汇入下腔静脉；Ⅱ型为仅发生于单个肝段内的门静脉分支与肝静脉分流；Ⅲ型为门静脉分支肝内瘤样扩张与肝静脉分流，Ⅳ型为两个及以上的肝段内门静脉分支与肝静脉分流。临床以Ⅰ型和Ⅱ型较常见，本例属于Ⅳ型。
产前超声检查是诊断胎儿IHPSS的主要方法，其主要超声表现为：①肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉之间可见异常血管交通，管腔形态狭窄、迂曲或呈管状及瘤样扩张；②彩色多普勒可于门静脉与肝静脉之间探及血流信号，伴或不伴有脐静脉或下腔静脉扩张。
有研究表明先天性IHPSS多伴有宫内生长受限，其发生率高达58%，胎儿平均出生体质量低于第十百分位数。由于门体分流在胎儿期较难发现，胎儿宫内生长受限常为胎儿肝内门体分流群体中的首诊原因，因此当诊断胎儿宫内生长受限时超声医师应注意观察其有无合并门体静脉分流。本例孕妇孕26周超声提示胎儿体质量偏小，临床干预后1个月后复查超声提示胎儿宫内生长受限。先天性IHPSS预后良好，绝大多患儿出生后发育正常，少数患儿产后1周内可有轻微的高氮血症，除了一些较大分流，多数患儿2岁内肝内门体分流自发闭合。产前超声在诊断先天性IHPSS方面具有较高价值，可准确做出诊断。
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