患儿，男，2岁5个月，85cm，10kg，因“下颌短小2年余”入院。患儿生后发现下颌后缩短小，张口受限，时有憋气，饮食一般，未予特殊治疗。患儿足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育较同龄儿落后。
患儿下颌后缩短小，双侧不对称，右侧较明显，张口明显受限，张口度约0.5cm，平素从右下侧牙齿缺如处进食，发音不清，入睡后憋气严重，鼾声明显，改变体位无明显改善。术前实验室检查及胸部CT未见明显异常；头颅CT见下颌骨体短小、略后缩，双侧不对称，双侧下颌支形态异常，所及右侧下颌骨未见明显髁突、冠突结构，局部与上颌骨似相连（图1）；气管及支气管重建未见明显异常；ECG（镇静）示窦性心动过速，HR134次/分，双心房负荷重、右心室负荷重、部分导联T波改变；心脏超声见右房室及肺动脉径线稍增大，心功能未见明显异常。术前诊断为“双侧上下颌骨先天畸形（关节融合）”，拟于全身麻醉下行“下颌关节成形术”。
患儿在病房建立外周静脉通道，术前30min阿托品0.02mg/kg肌注。入室后心电监护HR148次/分，BP98/57mmHg，SpO2 97%。麻醉诱导：静注丙泊酚20mg，面罩通气胸廓起伏良好，随后静注芬太尼10μg和丙泊酚10mg。右侧鼻孔插入8F吸痰管，经吸痰管予2%利多卡因1ml表面麻醉。左侧鼻孔予1μg/ml肾上腺素1ml滴鼻收敛，插入经润滑的ID5.0mm无囊加强型气管导管。
经气管导管置入3.8mm可视插管软镜，镜下见声门清晰可见，吸痰管在主气管内，拔出吸痰管，在软镜引导下将导管送入主气管内，辅助通气见胸廓起伏、PETCO2波形良好，调整导管深度，听诊双肺呼吸音对称后固定导管，导管深度14cm。诱导过程中HR140～150次/分，SpO2 95%～100%。术中容量控制通气，VT8～10ml/kg，RR22～24次/分，FiO275%，有创血压监测。麻醉维持：静脉泵注丙泊酚5mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.4μg·kg－1·min－1、罗库溴铵5μg·kg－1·min－1，吸入1%～2%七氟醚。
术中转换体位后发现潮气量明显减少，PETCO2及气道压明显上升，确认导管位置，发现导管有扭曲打折，经调整后改善。手术时间3.3h，术中生命体征平稳，HR98～121次/分，BP83～98/48～60mmHg，PETCO2 34～60mmHg，SpO2 99%～100%。术毕前行血气分析示pH7.246，PaCO2 59.6mmHg，PaO2 250.0mmHg，BE－2.5mmol/L，Hb103g/L，Na+131.4mmol/L，K+3.93mmol/L，Glu7.7mmol/L，Lac3.32mmol/L。术后带管送ICU，术后5d拔管，随访未见明显异常。
讨论
先天性颞颌关节融合是一种罕见病，患儿因出生后张口严重受限而被诊断。患儿颌面部先天性畸形导致张口受限常使麻醉中无法经口气管插管。以往多选择经鼻盲探插管，但此操作可能面临插管失败的风险。近年来，经纤维支气管镜引导下插管被广泛应用于困难气道。
本例患儿下颌后缩短小，张口受限明显，影像学检查提示双侧下颌骨呈典型发育不良状态，且同时存在颞下颌关节紊乱和强直。患儿镇静下面罩辅助通气氧合指数尚可，决定首选可视纤维软镜引导下经鼻插管。准备紧急环甲膜穿刺套件应对反复插管导致声门水肿以及插管失败等情况。CT提示鼻中隔弯曲，右侧鼻腔较左侧狭窄，选择从右侧鼻腔置入吸痰管，既可以吸引分泌物，又可以进行咽喉部局部麻醉。插管软镜经左侧鼻孔进入口腔后，声门显示清晰，吸痰管在主气管内，局麻效果良好，置入导管顺利，过程平稳，无呛咳。
先天性颞颌关节融合患儿使用丙泊酚诱导，剂量较大时可能引起呼吸抑制，一定程度上增加了患儿的麻醉风险，采用分次缓慢小剂量给药可降低呼吸抑制发生率。保留自主呼吸七氟醚吸入是患儿困难插管的常用麻醉方法，但因其作用时间短，麻醉深度不易维持，且浅麻醉下插管有呛咳、屏气、喉痉挛等风险。患儿困难气道同样要慎用肌松药。如何在保证安全的前提下，选择合适的麻醉药物、方法及气道管理策略，是麻醉科医师面临的巨大挑战。
本例患儿采取分次给药，虽然呼吸受到一定影响，但自主呼吸一直保留，不足的是没有BIS监测，仅根据临床症状来判断麻醉深度，不能准确判断是否达到足够的深度来进行插管，所以在插管过程中由于声门部位的刺激出现了一定程度的心率波动。
由于手术区域位于双侧下颌骨，手术过程中转换体位易发生导管受压、移位、甚至脱出等风险，术中需密切关注生命体征变化。患儿术前一般状况良好，故未行血气检查，手术时间长，术毕前血气分析结果提示存在呼吸性酸中毒，考虑患儿术后需继续带管机械通气，可通过调整呼吸参数来改善，故未予处理。因此，对于已知的困难气道，术前需做好充分准备，详细了解病史及查体，完善相关影像学检查，准确评估气道情况，按照困难气道处理流程准备相关器械及药物，有经验的团队协作，且制定个体化麻醉方案，保证患儿安全。
来源：吴静,施晓华.双侧颞颌关节融合患儿行下颌关节成形术困难气道处理一例[J].临床麻醉学杂志,2021,37(02):221-222.
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