釉质发育不全（amelogenesis imperfecta，AI）是一组影响釉质发育的遗传性疾病，由于釉质形成时造釉器的某些功能障碍，导致釉质在厚度、结构和组织上的改变。临床可分为3型：釉质发育不良型（hypoplastie AI，HPAI），釉质矿化不良型（hypocalcified AI，HCAI）和釉质未成熟型（hypomaturation AI，HMAI）。AI以牙色改变和釉质缺损为主要表现，严重者可伴有颞下颌关节紊乱病（temporomandibular joint disorders，TMD）等。笔者在临床中遇到1例全口乳牙、恒牙严重AI伴TMD病例，现报道如下：
1病例摘要
患者女，22岁。主诉：牙齿不美观，颞下颌关节疼痛。2014—03—20就诊于南昌大学附属口腔医院正畸科。自述乳牙亦为黄褐色。有颞下颌关节疼痛、张口受限史：否认有家族性遗传病史及严重感染史。
口外检查：颜面部发育基本正常，面部对称。口内检查：恒牙列，Ⅲ滞留，3未萌：全口牙冠呈黄褐色，牙面不同程度的釉质缺损，呈宽窄不同的横沟、纵沟。前牙切缘和后牙牙尖缺损，牙本质暴露，无龋坏，无松动，冷热刺激敏感。口腔卫生不良，龈乳头圆钝，探诊出血（+）。
双侧磨牙远中关系，前牙深覆牙合Ⅲ度，深覆盖Ⅲ度（图1）。双侧颞下颌关节开口末闭口初弹响。锥形束CT示3阻生，全口牙列牙根形态正常，髓腔形态正常（图2）。
颞下颌关节髁突骨皮质影像不连续，关节前间隙增宽，后间隙缩窄：MRI影像显示，左侧颞下颌关节闭几位关节盘前移位．髁状突骨皮质影像不连续（图3a）；右侧髁状突开口位滑出关节窝（图3b）。
诊断：AI；TMD。
治疗：全口牙周洁治、刮治，牙面涂布氟剂降低牙敏感，避免牙髓症状；取模，取正中咬合，面弓转移，上牙合架分析早接触、牙合干扰及垂直高度变化；戴用牙合板获得稳定颌位，待关节症状缓解后行全口固定义齿修复。目前，患者经牙合板治疗效果稳定，关节症状有所缓解。
2讨论
AI是釉质有机物质功能异常所导致的不同类型釉质结构异常的一组遗传性疾病，不涉及全身系统病变。造成AI的因素很多，如在牙齿发育期间严重的营养障碍、代谢及内分泌系统缺陷、严重的局部因素等。
AI以牙色改变和釉质缺损为主要临床表现，轻症仅表现为白垩色斑块，中症呈点状、沟状黄褐色凹陷，重症牙面呈峰窝状釉质缺损或无釉质被覆，前牙切缘变薄，后牙牙合面牙尖向中央聚拢，或牙尖消失。
AI可同时伴有牙本质暴露、牙齿敏感，影响患者的美观和咀嚼功能，临床上可通过光固化复合树脂、瓷贴面、烤瓷冠修复等方法进行治疗。然而，重症AI还可继发TMD等疾病，对患者的日常生活和心理产生严重影响。
本例患者由于患有AI，全口牙进行性磨耗，形成早接触、牙合干扰，咬合垂直距离降低，髁突向后上移位，引起咀嚼肌和颞下颌关节的一系列改变，可能是导致TMD的病因。TMD是一种常见病，多发病，临床表现多样，病因复杂，多数学者认为最主要的病因是咬合因素和精神心理因素，国内外学者针对咬合因素提出的治疗方法可分为：可逆性治疗（咬合板治疗）和不可逆治疗（调牙合、修复、正畸）两类。
咬合板治疗是一种无创伤的可逆性牙合治疗，能恢复组织的创伤，调整形态和功能的不协调，消除牙合干扰的激惹因素，常作为TMD的首选疗法。本病例全口乳牙、恒牙重症AI，临床上较为罕见，并伴有TMD，治疗也更为复杂。应进行多学科联合治疗，经完善的牙髓牙周治疗后，戴稳定性牙合板，获得CO—CR位协调随，待关节症状消失后，再结合全口固定义齿修复进行咬合重建恢复患者牙齿的美观和功能。
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