1.病例资料
19岁男性，因间断头痛4年余、加重1个月入院。4年前出现头痛，呈胀痛，自行服用止痛药后可缓解；近1个月来，头痛加重，伴恶心、呕吐。当地医院行头颅CT检查示第三脑室内一类圆形稍高密度影，未见囊变及钙化（图1A），为求进一步诊治解放军总院就诊。入院后体格检查：神志清除，语言正常，视力右眼0.6、左眼0.8，视野正常；双侧瞳孔等大正圆，直径3 mm，对光反射灵敏；四肢肌力肌张力正常。头颅MRI平扫+增强扫描示第三脑室内一稍长T1、稍长T2类圆形信号影，边界清楚，明显强化，垂体大小及信号正常（图1B~D）。
脑脊液检查示脑蛋白定性阳性，脑脊液蛋白定量为1 393 mg/L（参考值150~400 mg/L），脑脊液绒毛膜促性腺激素β亚单位9.9 U/L（参考值0~5 U/L）。血清垂体激素检查均正常。术前考虑鞍上及第三脑室内生殖细胞瘤，颅咽管瘤不除外。行神经内镜下活检术，术中冰冻切片病理检查示颅咽管瘤，遂扩大切口在显微镜下经额角行肿瘤全切术。术后病理结果为颅咽管瘤。
2.讨论
该病例的特点为青年男性，病史较长，病变位于鞍上及第三脑室内，无囊性变，CT未见钙化等颅咽管瘤的典型表现，脑脊液绒毛膜促性腺激素增高，术前首先考虑生殖细胞瘤，但术后病理为颅咽管瘤。颅咽管瘤和生殖细胞瘤的治疗方式及预后完全不同，因此术前正确诊断非常重要。术前讨论时要充分考虑到各种可能，在手术方式的选择及切口设计上要做好充分准备。
本文病例在手术方式设计时就制定了先在神经内镜下行活检术，如果冰冻切片病理检查结果为生殖细胞瘤，就结束手术，进行化疗和放疗；如果是颅咽管瘤或其他性质的肿瘤，则中转改为开颅显微镜下肿瘤全切术。病理检查是指导治疗的金指标，在条件允许的情况下必须要取得病变的病理检查结果，而不能依靠单一的化验结果就诊断病变性质，更不能根据单一的化验结果就行放化疗。因此，充分的术前讨论和完善的手术方案设计非常重要。诊断及治疗疾病必须依据病理检查结果，影像学及单一的化验结果不能作为放化疗的可靠依据。
来源：屈晓东,马陈建,刘磊.颅咽管瘤绒毛膜促性腺激素增高1例[J].中国临床神经外科杂志,2020,25(10):734.
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