副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤，具有一定的侵袭性。其确切发病率尚不明确，大概是每10万人0.2~1。根据肿瘤细胞发生部位，起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞伴有大量儿茶酚胺分泌时，称为嗜铬细胞瘤；起源于肾上腺外交感神经节的嗜铬细胞，或者头颈部的副交感神经节，称之为副神经节瘤。约69%的副神经节瘤位于颈动脉小球和颈静脉体附近，9.5%来源于胸部。大部分副神经瘤是良性和无分泌功能，极少数可分泌大量儿茶酚胺，引起严重的高血压、心律失常、大量出汗等临床表现。根据第四版WHO分类，所有副神经节瘤都有转移的倾向，对其界定良性或恶性欠妥当。手术切除肿瘤是主要的治疗方法，然而肿瘤分泌儿茶酚胺可引起术中骤然血压波动和大出血，造成视野不清晰，进而无法完整切除肿瘤。由于肿瘤多源于椎旁自主神经节而形成椎旁肿物，副神经节瘤侵及椎体和椎管极为罕见。我院收治1例复发病例，侵及多个椎体和椎管，具有内分泌功能，治疗难度极大，文献未见相关病例报道，整理报道如下。
临床资料
患者，李某，男，21岁，因胸椎旁肿瘤术后4年，双下肢麻木无力、步态不稳2个月入院。患者4年前主因“胸前区及背部间断疼痛3年余”于外院住院治疗，穿刺活检考虑“副神经节瘤”，于2016年6月29日在全麻下行后路T6～T8右侧椎旁占位切除术，手术出血3000ml，输血红细胞8u，血浆1600ml，术后对症治疗，病理证实为副神经节细胞瘤，病情好转出院。出院后无特殊不适，本次入院前2个月余无诱因出现背痛伴双下肢漂浮无力，拄双拐协助行走，病情逐渐加重，否认心慌心悸，大小便异常，经过多家医院就诊后来我院，考虑为“胸椎副神经节肿瘤术后复发伴不全瘫痪”。入院查体：心率100次/min，血压175/124mmHg，后背部正中可见纵向弧形手术切口约25cm，背部叩痛，躯干双侧第六肋间以远、会阴区和双下肢感觉麻木；双侧下肢关键肌肉肌力4级；双下肢肌张力增高；双膝、跟腱反射活跃，双踝阵挛（++）；双侧Babinski征（++）；Frankel脊髓功能分级D级；影像学检查如图1所示。
患者入院血压：175/124mmHg，主诉无高血压病史，未口服任何药物，入院后进行心内科和内分泌科会诊，口服ɑ受体拮抗剂降压酚苄明10mgBid，无不适症状，1周后改为20mgBid口服1周，监测24h动脉血压，平均135/81mmHg，范围166~109/109~66mmHg，平均心率：93次/min，范围（76~135）次/min。化验检查：促肾上腺皮质激素（ACTH）：41.75（上午7.20~63.40）pg/ml，皮质醇（COR）：32.15μg/dl（上午4.26~24.85；下午2.90~17.30）。再次穿刺活检，病理报告为副神经节瘤复发。腹部CT和泌尿系B超未发现肾上腺占位。全身骨扫描ECT：提示累及T5~T9的多节段椎体和椎旁病变，未发现转移性病灶。行胸主动脉CTA和胸椎强化MRI发现肿瘤血液供应异常丰富，予以两次（间隔1周）选择性栓塞T6~T8双侧的肿瘤滋养血管，患者轻度胸部不适症状，3d内缓解。术前3d输液增加患者血容量，并充分备足手术用血，择期行后-前路联合手术切除重建手术。
手术过程全麻俯卧位，沿原切口切开并向头侧和尾侧延长，显露T3~T11并置入T3～T5和T9～T11的椎弓根钉，T6～T8椎体后方肿瘤进行囊外显露，切除T6～T9左侧肋（包括肋骨头）约5cm，切断T6~T8左侧肋间神经，结扎/双极电凝烧灼肋间血管，用手指/骨膜剥离子钝性分离壁层胸膜，经过椎体侧前方向前方钝性游离胸主动脉，纱布临时填塞。右侧可见T7、T8肋缺如约4cm，继续向外侧切除肋骨约3cm，可见瘢痕明显粘连于胸膜。切除T6、T9右侧肋骨（包括类骨头）约5cm。T5~T9椎板减压，保留T6、T7部分被肿瘤累及的椎板并逐渐孤立肿瘤，尤其T6、T7平面脊髓压迫严重，小心仔细分离。继续分离右侧胸膜和椎体侧方，上次手术瘢痕粘连异常严重，巨大的肿瘤和脏层胸膜和部分肺组织严密贴附于肿瘤和椎体右前方，钝性分离困难，遂进行T6~T8椎弓根平面截骨，整块取下后柱肿瘤，连接双侧椎弓根钉棒，临时闭合切口。选择左侧卧位，再次消毒铺巾，沿右侧第6肋后外侧切口开胸，见肿瘤侵犯右肺下叶，于肿瘤外3cm用切割闭合器切除部分右肺下叶，继续分离见肿瘤侵犯右侧奇静脉，未侵犯食管及主动脉，结扎奇静脉弓及第10肋水平奇静脉和胸导管，游离结扎6~8肋间动静脉，将T5椎体和T9椎体侧方延伸的肿瘤骨膜下游离切除，显露T6/7和T8/9椎间盘，进行椎间盘截断，完整取下三节肿瘤椎体，处理上下终板并进行可撑开人工椎体联合自体肋骨（Depuysynex）置入并稳定，放置胸腔闭式引流，缝合切口。再次消毒铺巾，取俯卧位，进行后侧椎弓根钉夹紧人工椎体，钛板重建胸廓，放置后侧引流，缝合术毕。手术时间14h，出血3600ml，术后患者清醒后四肢活动良好，转入ICU病房。
术后患者血压恢复正常水平，持续胸腔闭式引流，术后1周主诉憋气发现左侧胸腔积液予以胸腔闭式引流1周后拔除，术后2周余切口愈合良好拆线出院，术后3个月复查，内固定位置良好，患者恢复自行行走，Frankel脊髓功能分级E级；术后6个月复查的血压正常，肿瘤无复发，人工椎体融合良好（图1），脊髓功能维持正常。术后病理示肿瘤细胞穿插于坏死结构之间，嗜铬蛋白A（CgA）的胞浆+；突触素（Syn）胞浆+；S-100的细胞核/细胞质+（图2），符合副神经节瘤诊断。
讨论
原发于胸椎副神经节瘤非常罕见，极少侵犯脊髓和椎管，常因瘫痪症状行胸椎MRI检查后意外发现，文献多为个案报道。一篇2中心的随访12年文献报道了18例手术治疗的脊柱和椎管内副神经节瘤，所有病例无内分泌功能，其中5例肿瘤侵及椎体，4例分块切除，1例位于骶骨整块切除，平均随访44.1个月，1例T1肿瘤术后复发，1例T10肿瘤术后发生了T2椎体转移。意大利Rizzoli肿瘤和退变的脊柱中心总结了20年经验，报道了5例脊柱副神经节瘤，术前均采用选择性肿瘤滋养血管栓塞，其中3例是转移性副神经节瘤（既往副节瘤手术史），采用囊内切除和联合术后放疗方法，平均随访102个月，2例带瘤生存，1例术后10年死于疾病扩散。2例原发硬膜外副神经节瘤同样行囊内切除手术，随访29个月和42个月均为带瘤生存。
本例患者有以下特点：（1）原发副神经瘤复发，累及5个椎节，脊髓压迫明显，T7水平约80%的椎管占位，Frankel脊髓功能D级，WBB分期4~11区，累及A-D层；（2）肿瘤从椎旁侵蚀到T6~T8椎体和椎管，提示恶性表现，肿瘤全切是首要目标，再次复发将极难处理；（3）复发肿瘤与周围肺组织、奇静脉、脊髓等粘连严重，手术既要完整切除肿瘤、又需要减少主要脏器损伤；（4）围手术期血液管理很重要，包括术前选择性肿瘤血管栓塞和术中严密的血压和血容量调控；术前我们采用α受体拮抗剂酚苄明进行降压，并进行静脉输液扩充血容量，增加患者的血管弹性和适应性，两次栓塞肿瘤的滋养血管，可以再次堵塞可能的血管侧支循环，图1i可见栓塞后的肿瘤再次造影无显示，达到良好的效果。
总之，伴有血压异常升高的椎旁肿瘤应考虑副神经节细胞瘤可能，术前穿刺活组织检查，影像学的PET/CT及123I-MIBG（间碘苄基胍）显像有助于确诊，围手术期应重视α受体拮抗剂的使用和扩充血容量，术中严密维持血压稳定，手术完整切除肿瘤是有效的治疗手段。
来源：中国脊柱脊髓杂志2021年第31卷第7期
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