患者男，60岁，出现乏力、味觉减退，偶有腹痛。体格检查示：右侧颈静脉怒张，上腹壁静脉曲张，血流方向由上而下；CT示：肺癌肝转移。同年7月行依托泊苷+卡铂化疗1个周期，同步行纵隔放疗；2个月后胸部CT示：双肺多发斑片状高密度影，考虑放化疗后改变；纵隔占位性病变，肝内多发占位性病灶，遂行紫杉醇+顺铂化疗1个周期，间隔1个月后分别行吉西他滨+顺铂化疗2个周期，化疗后病灶基本无变化。
次年1月就诊于本院消化肿瘤科门诊，B超示：胸骨柄两侧前纵隔各一实性占位，右侧大小约3.4 cmX2.8 cmX3.3 cm，左侧大小约2.5 cmx2.4 cmX3.1 cm，彩色多普勒速度图可见血流信号；双侧颈部、右腹股沟区淋巴结肿大，转移不除外；肝内多发实性占位，考虑转移。同期18F-FDG PET/CT显像（图1）示：（1）右肺上叶后段高代谢异常密度影，双肺多发类结节、斑片斑点影并部分代谢活性稍增高，考虑炎性病变、肺癌复发（转移）；（2）中前纵隔肿物代谢活性不均匀增高，考虑恶性肿瘤，侵犯纵隔大血管及心包膜可能；纵隔及右侧内乳区多发淋巴结转移；心包及右侧胸腔少量积液；（3）肝脏多发高代谢灶，考虑多发肝转移瘤。MRI示：垂体转移，颅面骨、胸、腰、骶椎及部分附件骨转移。
B超引导下肝穿刺标本的免疫组织化学检查结果示：CD17（-），尾型同源盒转录因子-2（-），嗜铬粒蛋白A（ehromogranin A，CgA；+），细胞角蛋白（cytokeratin，CK）7（-），CKl9（-），CK20（-），前列腺特异抗原（-），突触素（+），甲状腺转录因子-1（-），绒毛蛋白（-），肝细胞（-），细胞增殖核抗原Ki67（约10%+）%，O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（±）；纵隔占位及左颈部淋巴结穿刺活组织检查未见肿瘤细胞。综合上述结果，并结合病理检查（图2）最终确诊为肝神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）。
入院后肿瘤标志物检查示：CEA 6.6（正常参考值≤4.3）μg/LL，血清CAl9-9 29.7（正常参考值≤27.0）kU/L，血清CgA 34.8（正常参考值<100.0）μg/L，CA72.4、AFP和神经元特异性烯醇化酶均在正常范围。为进一步明确病灶情况，经患者及家属知情同意后行99Tcm-肼基烟酰胺奥曲肽类似物（99Tcm-HYNIC-Tyr3-octreotide，99Tcm-HYNIC-TOC）SPECT/CT显像，结果（图3）示：双肺、肝脏、纵隔、骨及内乳淋巴结等多处阳性浓聚灶，符合肝NET多发转移。
讨论
NET是一类起源于神经和内分泌系统的罕见疾病。但30年来，NET的患病率和发病率均有显著上升。NET最常见的发生部位为消化系统和支气管.肺区域，前者约占75%，后者约25%。
NET由一组生物学特性、病理学形态和功能学特点不同的肿瘤组成，具有生长缓慢、侵袭性较弱、临床症状常间歇性出现且缺乏特异性等特点。临床通常是在其发生转移后才得出诊断。
目前，NET主要依据临床表现、肿瘤位置、相应生化指标及影像学手段来诊断。常用的影像学方法包括小肠造影、超声内镜、CT、MRI、SPECT和PET。其中生长抑素受体显像（somatostatin receptor scintigraphy，SRS）在NET诊治中有相当的优势，具有较好的灵敏度和特异性。SRS也可用于NET的疗效观察和随访评估。
本例患者临床症状不典型，常规影像学检查仅发现肺、肝占位，而18F-FDG PET/CT发现全身多脏器病灶，但对于明确各病灶问相关性有难度，且本例患者最初临床考虑肺癌肝转移，在一定程度上增加了18F-FDG PET/CT准确诊断的难度。18Tc m-HYNIC-TOC-SPECT/CT显像发现所有病灶均有放射性摄取，NET诊断基本明确，多病灶间的关系也一目了然，充分展现了SRS显像在NET诊断中的优势。
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