患者男性，60岁。因上腹部不适2月余，来我院就诊。专科检查：全腹无压痛，腹肌稍紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋下未触及，莫菲征（—），肝及肾区无叩痛，余无异常。影像表现：超声检查肝右叶见三个实性肿块，最大者位于右后叶约4.9 cm×6.0 cm，为不均质稍高回声团，边界欠清，形态尚规则，CDFI：其内及周边未见明显血流信号（图1）。
图1 超声显示肝右叶三个实性肿块，右后叶最大者约4.9 cm×6.0 cm，呈不均质稍高回声，边界欠清，CDFI其内及周边未见明显血流信号
CT检查：平扫可见肝右叶三个稍低密度结节影，边界欠清，较大者位于右后叶下段约6.2 cm×4.9 cm，增强扫描动脉期所有病灶均呈不均匀明显强化，静脉期病灶中心见小斑片状明显强化，周围强化程度降低，与周围正常肝实质呈相对稍低密度改变（图2～4）。
图2～4 CT平扫可见肝右叶三个稍低密度结节影，边界欠清，较大者位于右后叶下段约6.2 cm×4.9 cm，增强扫描动脉期所有病灶均呈不均匀明显强化，静脉期病灶中心见小斑片状明显强化，周围强化程度降低，与周围正常肝实质呈相对稍低密度改变
手术及病理：术中肝右后叶可扪及大小约7.0 cm×5.0 cm肿物，质硬，边界尚可，右肝第Ⅵ、第Ⅴ、Ⅷ段可扪及肿物直径约2 cm。术中用彩超检查，肝脏余处未见明显转移灶、门静脉主干及癌栓形成，其它脏器未见明显异常。行肿瘤切除术后送病理（HE染色，HE×100）：镜下；免疫组织化示CgA（+），Syn（+），CD56（-），Hep-1（-），Glypican-3（-），Ki-67阳性细胞约5%，CK7（-），CK20（-）（图5，6）。结合HE形态和免疫组化检测结果，支持神经内分泌肿瘤（Ⅱ级）。
图5，6 术后病理（HE染色，HE×100）：镜下见；免疫组化示CgA（+），Syn（+），CD56（-），Hep-1（-），Glypican-3（-），Ki-67阳性细胞约5%，CK7（-），CK20（-）
讨论：
原发性神经内分泌肿瘤是一种起源于弥漫性神经内分泌系统的胺前体摄取脱羧细胞。肿瘤生长缓慢，具有惰性、高侵袭性和转移性等一系列生物学行为。研究发现，该肿瘤与基因、环境因素及日常饮食关系密切，其最常见的原发部位为直肠、肺、支气管、子宫、胃，原发于肝脏者极为罕见。文献报道此类肿瘤不超过100例，常无基础病史，可发生于各个年龄段、有明显的性别差异。缺乏特异性临床及影像学表现，主要依靠病理学确诊。MRI、CT可于术前对病变进行定位、评价其与周围组织的关系以及是否有远处转移。多为单发，肝右叶较多见，一般发现时瘤体多较大并伴有肝内转移，本例患者符合此影像学表现。
在CT平扫呈稍低密度结节或肿块，增强扫描动脉期常呈斑块状的中-高度强化，门脉期及延迟期强化程度低于正常肝组织，呈明显低密度改变。超声在诊断该病时常常表现为稍高回声的肿块或以高回声为主的囊实性的混合回声，内部可见絮状回声及不规则的光点，周围血管与肿瘤的关系不密切，肿瘤内部可见较丰富血流信号，频谱多普勒多表现为低阻型，同时复习相关文献及本案例尚未发现门静脉癌栓形成。
本病需要鉴别的是：1）原发性肝癌：患者多有基础肝脏疾病史，实验室检查AFP多为阳性。在CT或MRI肝脏多有肝硬化影像表现，CT平扫多为稍低密度结节或肿块，对比增强时动脉期呈明显强化，门静脉期及延迟期病灶内对比剂迅速廓清，相对于周围正常肝实质呈相对稍低密度改变，多数病灶可伴门静脉癌栓形成；2）肝转移瘤：多有原发肿瘤病史，CT表现为肝内多发稍低密度结节或肿块，增强扫描呈现不规则的边缘强化，门静脉期可出现整个瘤灶均匀或不均匀强化，平衡期对比增强消退，部分肿瘤中央见无增强的低密度灶，边缘强化呈较高密度，构成“牛眼征”。
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