1.一般病例
病例1：患者男，65岁，2月前患者无明显原因出现智能下降、记忆力下降，并逐渐出现精神行为异常，近4天上诉症状明显加重，既往饮酒30年，每日250g。MRI示：胼胝体膝部、体部及压部对称性T1WI低信号T2WI高信号（图1、2），双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见对称性T1WI低信号T2WI高信号影（图1-3），另右侧外囊T2WI条状高信号（图1）。弥散加权（DWI）以上病灶均呈高信号。
图1-3病例1。图1-3横断位T2WI胼胝体、双侧额顶叶皮层下白质及双侧桥臂对称性高信号。图2右侧外囊条状高信号影。
病例2：患者男，71岁，2月前患者无明显诱因出现头昏、恍惚、记忆力减退、心慌，既往饮酒30年，每日200g。MRI示：横断位胼胝体膝部、压部对称性T1WI低信号T2WI高信号（图4、5），DWI呈高信号，矢状位T2WI胼胝体变薄，膝部及体前部条状高信号。
图4-5病例2。图4横断位T2WI胼胝体膝部及压部对称性高信号。图5矢状位T2WI胼胝体变薄，膝部及体前部条状高信号。
2.讨论
原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease，MBD）又名原发性胼胝体萎缩，由1903年意大利两位病理学家详细描述报道而得名。原发性胼胝体变性，是一种罕见的胼胝体逐步脱髓鞘和随之坏死的疾病，其发病机制不明，大多数学者认为与慢性酒精中毒和营养不良有关，近年文献报道镰状细胞病和疟原虫感染亦可导致MBD。
MBD临床表现缺乏特异性，主要表现为精神症状、意识障碍、智能障碍和记忆力减退,根据发病缓急可分为急性、亚急性和慢性。MRI特征性表现为急性期胼胝体弥漫性肿胀，胼胝体对称性T1WI稍低信号或等信号，T2WI呈高信号；慢性期胼胝体出现萎缩，局部软化，T1WI常见局灶性低信号，T2WI呈高信号。
病例1临床症状较重，结合MRI信号改变及胼胝体肿胀，应属急性期，同时本病例同时合并双侧额顶叶皮质下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂对称性脱髓鞘，额顶叶病灶呈“地图状”改变，MBD广泛累及胼胝体外病例文献报道少见。
病例2临床症状相对较轻，结合MRI信号改变及胼胝体萎缩，应属亚急性或慢性期，矢状位T2WI胼胝体膝部及体前部条状高信号，背侧及腹侧信号正常，呈“三明治”状改变，具有特征性意义。2例DWI均呈高信号，弥散系数值降低，提示细胞毒性水肿，相关文献显示ADC值改变对MBD的诊断意义尚存争议。
本病主要与急性期多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、胼胝体梗死和Wernicke-Korsakoff综合征等鉴别。随着影像学不断发展，尤其是MRI对MBD早期诊断及治疗、随访有重要意义。
首页
