患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Caroli病；门静脉高压；血小板减少症。具有肝移植指针，且结合患儿家属意见，已完成与供体（父亲）的配型，并完成伦理鉴定。
目前患儿经抗感染、利胆、降低门静脉压力等保守治疗后，一般情况可，拟于全身麻醉下行亲体肝移植手术。术前相关辅助检查示：WBC3.23×109/L，RBC3.98×1012/L，Plt52.00×109/L，AST68.70U/L，ALB36.70g/L，PT15.9s，余未见明显异常。上腹部CT增强：符合Caroli病征象；肝硬化征象（脾大、少量腹腔积液及渗出、侧支循环形成）。
胸部X片和ECG未见明显异常。且患者父亲（供体）既往史、个人史、查体及辅助检查均无明显特殊。入室后将患儿正确平躺于预先放置有加温毯的手术床上，监测ECG，HR115次/分，BP125/80mmHg和SpO2100%，清醒状态下建立右上肢静脉通道，并使用小儿电解质液维持，静脉注射咪达唑仑2mg、顺式阿曲库铵3mg、丙泊酚中长链60mg、舒芬太尼8μg和地塞米松5mg用于麻醉诱导。
于普通喉镜下行气管插管（气管导管型号：加强型ID=5.5mm，深度：15cm）并放置胃管后监测患儿口腔温度，同时留置尿管。调整呼吸参数：VT8～10ml/kg，RR14～18次/分，吸入50%O21.5～2L/min，I∶E1∶1.5，PEEP5cmH2O，维持PETCO2 35～40mmHg，同时静脉滴注泮托拉唑20mg、乌司他丁100000U。
吸入2%～3%七氟醚，静脉持续泵注舒芬太尼0.3～0.5μg·kg－1·h－1和丙泊酚中长链2～3mg·kg－1·h－1及顺式阿曲库铵0.05～0.15mg·kg－1·h－1用于麻醉维持，行左桡动脉穿刺置管监测动脉血气及有创血压，同时行超声引导下右颈内静脉穿刺置管并连续测定中心静脉压及监测补液，并将中心静脉通道连接输液加温装置，设置温度为39℃。
术中密切监测患者各项生命体征，于门静脉阻断前静脉泵注多巴胺1～5μg·kg－1·min－1预防循环剧烈波动，且在门静脉开放前15min予以甲泼尼龙琥珀酸钠240mg（10mg/kg）、呋塞米2mg。分别于无肝前期及新肝期每间隔1h测定动脉血气，无肝期每间隔15min测定动脉血气，同时分别于无肝前期、无肝期、新肝期及术毕采用Sonoclot凝血和血小板功能分析仪监测患者凝血和血小板功能，包括凝血激活时间（activated clotting time，ACT）、凝血速率（clot rate，CR）和血小板功能（platelet function，PF）（表1），并及时根据不同时期变化特点给予相应的麻醉处理措施。
及时监测尿量情况，维持其尿量大于1ml·kg－1·h－1以上。在门静脉开放即刻，患者BP由128/72mmHg下降至65/35mmHg，HR由101次/分减慢至58次/分，体温由37.1℃降至36.0℃，立即静脉注射肾上腺素10μg，调整多巴胺用量，并继续予以温毯保温及输液加温，患者BP、HR及体温逐渐恢复至开放前水平，患者循环稳定后，暂停多巴胺泵入。患者术中BP维持在78～138/35～65mmHg，HR维持在58～130次/分，CVP维持在3～7cmH2O，体温维持在36.0～37.5℃。
多次动脉血气分析示：pH7.32～7.41，Hb88～106g/L，K+3.4～4.1mmol/L，Na+138～144mmol/L，Ca2+1.05～1.28mmol/L，Glu6.2～12.6mmol/L，Lac0.7～4.1mmol/L，手术过程顺利，手术时间约6.5h，其中无肝期约35min，术中出血200ml，尿量400ml，液体入量1700ml，其中晶体液为1100ml，悬浮红细胞200ml，新鲜冰冻血浆50ml，20%人血白蛋白200ml，5%蛋白水150ml。
讨论
Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，好发于成年男性，儿童较少见，其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，按组织结构可分为两类：单纯型（Ⅰ型）和门静脉周围纤维化型（Ⅱ型），当患者以Ⅱ型表现为主时，常伴有门静脉高压、脾肿大及上消化道出血等。该例患儿已处于终末期肝病，有明显门静脉高压表现，病情较重，且结合患儿家属意见，故肝移植术成为唯一有效的最终治疗方案。由于该类患儿本身具有小儿麻醉管理的特殊性、合并疾病病理生理的改变及亲体肝移植手术方式的复杂性，故其围术期麻醉管理具有一定难度，且目前国内外关于此类患者围术期麻醉管理上仍有欠缺。
术前评估。充分的术前评估及准备是保障患儿手术成功的关键。（1）气道的评估。（2）合并症的评估及处理：了解该患儿Caroli病的分型及肺部感染、凝血功能异常和电解质紊乱等合并症情况，并及时改善纠正，尽量使其在术前得到控制。（3）亲体肝移植手术方式特殊性的评估：术前应获得伦理委员会的批准，同时对供体也要进行严格的检查和评估，并完善有创动静脉、凝血功能及体温监测设备的准备。
术中管理：
（1）麻醉诱导及维持：麻醉诱导及维持应尽量选择不经肝肾代谢的药物，如肌松药可选择顺式阿曲库铵。有研究报道，与间断给药比较，持续性静脉泵注顺式阿曲库铵可提供更好的肌松效果且药物总用量明显降低，且由于肝移植手术对肌松程度需求较高，故本病例选择术中持续性静脉泵注顺式阿曲库铵。由于肝移植手术创伤相对较大，患者术后往往因镇痛不够表现为烦躁不安，严重影响患者预后，故术中及术后的镇痛管理具有重要性，本病例选择在术中持续静脉泵注舒芬太尼替代瑞芬太尼，这与以往相关病例报道不同，主要原因为舒芬太尼为长效阿片类镇痛药，可为患者提供良好的镇痛效果且对循环影响较小。
（2）气道与呼吸管理：由于该患儿肝脏肿大硬化，伴有脾大和腹腔积液，可导致患儿腹内压明显升高，影响膈肌的移动和肺扩张，具有导致限制性通气功能障碍的风险，故术中加用了PEEP5cmH2O。
（3）循环的管理：术中采用有创动脉血压及CVP监测，密切关注患儿出入量，指导液体治疗，并于门静脉阻断前、无肝期及门静脉开放后使用血管活性药物对症处理，维持循环稳定。
（4）内环境稳定的管理：术中密切关注患儿动脉血气的变化并及时对症处理，尤其在无肝期频繁监测患者血气变化，维持其处于稳定状态，有助于降低门静脉开放后患者心律失常甚至心跳骤停的发生风险。
（5）凝血和血小板功能：由于异体血液制品的大量使用可明显增加肝移植手术患儿术后并发症的发生率及死亡率，故与以往凝血功能监测方法（PT、APTT、FIB、TT及血栓弹力图）不同，本病例采用的Sonoclot凝血和血小板功能分析仪反映了凝血级联及凝血系统全过程的综合情况，更能直观的反映出患儿术中凝血功能的变化情况，有针对性的对凝血功能的异常表现进行干预，减少血液制品的使用，且操作较简单。
结合表1患儿无肝期及新肝期ACT明显增加，显示该时期患者血液中凝血因子缺乏，故选择输注新鲜冰冻血浆后患者ACT恢复至正常，虽然表1也显示患者无肝期血小板功能明显降低，但考虑患者新肝正常工作后，血小板功能有逐渐恢复，故并未输注血小板处理，防止过度矫正凝血功能导致血栓形成。
（6）温度管理：为防止低体温增加患者代谢功能紊乱、凝血功能异常及心律失常等并发症的发生风险，本病例主要采用在手术床上放置加温毯、使用输液加温装置及调节手术室温度为23℃的方法维持患者体温恒定，且体温监测结果显示患者术中未发生低体温。
术后PICU随访。（1）继续予以镇静、镇痛、有创呼吸机辅助通气，监测有创动脉血压及CVP；（2）防治感染、抗排斥及免疫抑制治疗、对症支持治疗，完善血常规、肝肾功电解质、DIC、床旁胸片及肝脏-门静脉系超声等检查。结合患儿胸片及动脉血气分析，患儿于术后当天顺利脱机并拔除气管导管。
综上所述，Caroli病患儿亲体肝移植在临床上较少见，且由于疾病本身的病理生理改变，加上肝移植手术围术期导致的循环、内环境、凝血功能及体温等变化，致使围术期麻醉管理具有一定挑战性。术前需熟悉患儿相关检查及意义，并对患儿进行全面评估，向患儿家属交代麻醉手术过程中相关风险并制定相应麻醉方案，术中密切监测患儿各项生命体征变化，正确处理多系统功能紊乱，预防各种并发症的发生，术后平稳过渡到重症监护室行进一步治疗。
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