1.多囊肝
多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与先天性肝内胆管扩张症不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。先天性肝内胆管扩张症者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。
2.继发性肝内胆管扩张症
多有远端胆道狭窄或梗阻的病史。因胆管内压力长期增高，使胆管被动性、继发性扩张，多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张的口径逐渐递减。当原发性的狭窄或梗阻因素解除后，扩张的肝内胆管可逐渐恢复正常。而先天性肝内胆管扩张症多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻原因，肝内胆管的扩张多为囊性。
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