病例资料
患者男性，29岁。主因腹痛、呕吐和便秘1日就诊。疼痛主要集中在上腹部和腰部，可通过非处方止痛药暂时缓解；呕吐为非胆汁性，与进食有关。患者自述曾因类似情况多次入院，最近一次就诊为3年前，经保守治疗而缓解。既往无结核病史或接触史，无手术史。
入院检查，患者病情稳定，腹部轻度膨胀并伴有上腹部压痛和肠鸣音亢进。实验室检查显示白细胞计数14,400 U/L，电解质和其他相关实验室检查结果均未见异常。
腹部X线检查显示小肠袢轻度扩张并充气，存在气液平面，最大的为6.6cm，无气腹迹象（图1）。腹部X线检查提示肠梗阻，病因不明。
（图1 腹部X线检查）
腹盆CT检查显示小肠袢轻度扩增，在回盲交界处存在一过渡点，并伴有轻度肠系膜充血性改变，提示小肠梗阻伴盲肠和结肠塌陷。右侧骨盆内肠袢周围可见一层薄膜，CT检查提示腹茧症。
（图2 腹部CT检查）
患者计划进行诊断性腹腔镜检查以确认诊断，术中发现约30-40cm小肠包裹在一层灰白色薄膜中直至回肠远端，阑尾炎症。患者接受腹腔镜下粘连松解术，剥离被薄膜包裹的小肠，术后恢复顺利并于第3日出院。术后诊断为腹茧症。
分析讨论
原发或特发性硬化包裹性腹膜炎（SEP）也称为腹茧症（AC），是腹部外科中的罕见疾病。AC的特点是一层较厚的蚕茧样纤维包膜将小肠部分或全部包裹，同时这层纤维包膜可继续向周围或远处蔓延，将腹腔内其他脏器包裹，如结肠、肝脏和胃等。根据纤维包膜包裹的脏器及其数量将SEP分为3型：①单纯小肠包裹，临床多见，可再分为部分小肠包裹和全部小肠包裹；②非空腔脏器包裹，如肝、脾、子宫及其附件；③多脏器包裹，除了小肠包裹外，还有其他脏器的包裹，如胃、结肠、肝、脾、子宫及其附件、膀胱等。继发性SEP一般与腹膜透析、腹膜静脉分流术、β受体阻滞剂的应用、穿透性腹部损伤、结核病、结节病以及肝移植有关。
SEP无特征性临床表现，主要表现为腹痛、腹胀、腹鸣、恶心、呕吐及腹部出现活动性或较为固定的包块，可出现急性、亚急性或慢性肠梗阻。由于缺乏早期临床表现和特殊的体征，术前诊断困难。
目前，影像学检查被认为是SEP术前诊断的一种有效方法。腹部X线平片可能提示急性梗阻迹象，可有气液平面和肠管扩张，还能识别小肠周围的钙化膜。CT扫描可见小肠聚集成团，其周围见低密度的纤维包膜，呈茧样或新月形；增强扫描可显示强化，此征象是SEP最具特征性的表现。此外，CT检查还可以确定肠管和其他内脏的受累程度或并发症。SEP术前钡餐造影的主要表现有：①被包裹的小肠排列呈典型的菜花状、交错盘绕、拧麻花状及分节状变；②钡柱前端的前进方向呈“M”形，而非正常情况下的“Z”形；③包裹的小肠加压后肠管不易分离，推动肿物，该段小肠随之移动；④近端小肠扩张或发现气液平面时说明已有梗阻存在。
剖腹探查或诊断性腹腔镜检查既有诊断作用也能进行治疗，除非发现肠缺血或坏疽，否则无需进行肠切除。尽管SEP比较少见，但预后良好，手术进行粘连松解，患者可完全恢复。对于无症状的SEP无需手术治疗。与腹膜透析引起的继发性SEP相比，AC并发症发生率较低，主要包括感染、粘连、肠道皮肤瘘。
参考资料：
1.Aziz W, Malik Y, Haseeb S, et al. (July 31, 2021) Abdominal Cocoon Syndrome: A Laparoscopic Approach. Cureus 13(7): e16787. doi:10.7759/cureus.16787.
2.李斌斌,杨小华,温阳辉.等.腹茧症的临床特点与诊治经验.中华普通外科杂志.2020.35(6):468-470.
2.高强,梁长虹,刘再毅.原发性硬化包裹性腹膜炎的临床特点及影像诊断.国际医学放射学杂志.2008.July7 31(4):251-252;260.
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