术后给予营养神经用药，随访半年，肿瘤无复发，无下颌骨病理性骨折发生，咬合关系尚可，但右下唇麻木症状无明显改善。半年随访拍摄CBCT提示右侧下颌骨病灶无复发，部分成骨表现，下唇麻木仍无明显改善（图4）。
2.讨论
李嘉瑶等的研究显示：神经鞘瘤在全身发病位置上以颅神经鞘瘤发病率最高，椎管内神经鞘瘤次之，由上至下，发病率越来越低，到达肢体末端时发病率最低。它们通常表现为生长缓慢、可伴有局部疼痛肿胀，严重者可有功能障碍。颌面部神经鞘瘤可来源于三叉神经分支、面神经及舌神经等，发病部位可位于腮腺区、咽旁间隙或颞下窝，多表现为下颌角区肿胀性膨隆。源于骨内的神经鞘瘤很罕见，只有不到1%，目前世界文献少于300例，且以下颌骨和骶骨较为多见。
文献报道约25%病例无特殊症状，50%可因肿瘤膨胀性生长引起相应部位出现麻木、咬合异常、面部不对称等，严重者可并发颌骨骨折。下颌骨内有下牙槽神经管，下牙槽神经血管束走行其中，因下牙槽神经主干行程长，神经粗大且含有丰富的神经末梢纤维，这些纤维与血管相伴行，可能成为神经鞘瘤的来源。颌骨神经鞘瘤一般不沿神经长轴生长，肿瘤常沿颊舌侧膨隆，主要临床表现为面部肿胀不对称，偶伴有疼痛和神经功能障碍等症状。肿瘤虽然可压迫周边骨组织引起吸收，但不侵蚀周围组织如不发生牙根吸收等。
颌骨神经鞘瘤多为良性，常单发，生长缓慢，罕见恶变且可长期带瘤生存，其临床表现根据肿块大小和受累神经不同而各异。骨内神经鞘瘤可分为：中心型病灶、哑铃状肿瘤和骨外病灶。肿瘤包膜可完整也可与周围组织粘连，属良性肿瘤，但也有恶变者。影像学可呈单房或多房影，下颌神经管增粗，伴有颌骨颊舌侧吸收，多数情况不伴有牙根的吸收；大体标本可见肿瘤周围有薄层硬化性反应性骨围绕肿瘤形成厚薄不一的纤维性包膜，但这些都不能成为颌骨内神经鞘瘤的恶性诊断标准。一般肿瘤越大越容易发生黏液性变，病变后质软如囊肿。穿刺时可抽出不凝的褐色血样液体是其主要特点。
临床上发生在下颌骨的神经鞘瘤非常少见，且因早期症状不典型，存在穿刺褐色液体、多房影、半月形切迹等，故多囊性者常与造釉细胞瘤难以鉴别，单囊性者易与颌骨囊肿混淆。同时，在组织病理学方面颌骨神经鞘瘤还应与骨纤维结构不良、神经纤维瘤病、骨化性纤维瘤等相区别。该患者以下唇麻木为首要症状就诊，结合影像学以及骨和牙根破坏，初始误诊为颌骨恶性肿瘤如中央性颌骨癌、骨肉瘤。颌骨内神经鞘瘤的影像学表现有一定的特异性，可以协助术前诊断。发生于上颌骨的患者以牙槽骨局限性显著扩张为主要表现，而下颌骨则以下牙槽神经管孔的增粗扩张为主要表现。
有文献报道：术前穿刺实验有助于病变的确诊，穿刺时可抽出血样液体，但不凝结；然而，若病变未突破骨质，针刺实验无法进行，或病变长期感染，亦影响病变的确认。故穿刺活检的方法亦有一定的局限性，仅被用于骨密质较薄、有拔牙创或其他可供穿刺的患者。病理学及免疫组织化学检查仍然是目前的主要诊断方式。
治疗方面肿瘤虽呈膨胀性生长，会压迫周围骨质引起吸收，但往往不会侵蚀受累牙齿牙龈，所以可采取单纯肿瘤的完整挖除或刮除，尚不需截骨，尽量保存责任神经，故术前最好通过穿刺或者活检明确诊断，防止过度治疗。来源于颌骨内的神经鞘瘤以手术摘除为主，手术治疗的关键是保护周围的神经和血管，手术的切口要充分暴露瘤体和神经血管，沿着瘤体包膜仔细钝性分离，将瘤体和周围神经干分开，对于有些肿瘤与神经干紧密粘连而不易剥离的，手术时若造成神经断裂应及时吻合或移植，术后积极给予营养神经药物。此类疾病手术切除效果较好，术后不易复发。但当出现多次复发、肿块短期快速增大或出现相应神经症状如肿瘤出现包膜不完整、细胞异型明显、生长活跃时，则恶变概率增大。
对于神经鞘瘤恶变患者，应采取手术扩大切除，且术后辅以化疗，但是预后效果也较差，对于肿瘤恶变者，进行下颌骨扩大切除后多伴有下唇及下巴感觉完全丧失，近年来也有学者在探索神经移植重建术并且取得了良好效果。Deleonibus等通过PubMed进行文献检索，对49例下颌骨内神经鞘瘤患者进行了鉴别。发现肿瘤最常见的部位是下颌骨后部（61.2%）。28例患者肿瘤累及神经（57.1%）。最常见的手术包括通过牙龈翻瓣术和骨窗进行摘除术（73%），刮除术（10%），下颌骨节段切除术（10%）和矢状劈开支截骨术（6%）。复发率为6%：3例复发患者均发生在后部。
综上所述，下颌骨神经鞘瘤大多位于下颌骨后部，通常采用单纯行肿瘤摘除术以及尽可能保留神经功能为主要原则（恶变除外）。该病的手术方法较为固定，难点在于术前的诊断。因为来源于下颌骨的神经鞘瘤发生罕见，其临床症状、实验室及影像学检查缺乏特异性，因此术前明确诊断困难，容易误诊，需要引起临床医师的重视，应以术后免疫组化病理为诊断依据。必要的活检对疾病的早期诊断有重要意义，防止过度治疗的发生。临床上遇到类似病例时要仔细观察辨认，尤其是遇到下颌神经管增粗或消失，或存在下唇麻木、面部不适、牙齿疼痛松动甚至移位的病例，除了考虑恶性肿瘤外更应考虑颌骨内神经鞘瘤的可能，做到早期诊断，早期治疗。
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