丘脑底核脑深部电刺激术后恶性帕金森病综合征病例分析

帕金森病（Parkinson's disease，PD）患者在丘脑底核脑深部电刺激（deep brain stimulation of the subthalamic nucleus，STN-DBS）术后治疗过程中发生的恶性帕金森病综合征（Parkinsonism malignant syndrome，PMS）是一种极少见的急、危重并发症。多发生在PD药物治疗过程中或DBS术前术后突然停药或减药，DBS治疗过程中电能耗尽及调整刺激参数或治疗药物时。

发生于STN-DBS术后的PMS并发症的文献报道很少；其一旦发生，若处理不及时、不恰当，预后不佳。本研究回顾分析2例与STN-DBS术后治疗相关的PMS患者的临床资料。现报告如下。

1.临床资料

1.1病例1

男，53岁，患帕金森病3年于2017年11月入院。患者半年前曾患严重“热射病”在外院治疗，痊愈后PD症状明显加重，伴有明显喉鸣、吞咽及呼吸困难，经胃管鼻饲进食，喉镜见声带外展不能（图1）。

由于采用多种抗PD药物治疗后喉鸣及呼吸困难等症状改善不明显，PD症状加重，而入院行DBS治疗。患者的帕金森病Hoen-Yahr分期量表评定为Ⅳ期；统一帕金森病评定量表（UPDRS）“关”37分，“开”16分。病后持续服用美多芭1000mg/d，卡左双多巴控释片50mg/200mg3次/d。影像学检查未见脑内异常改变。

在局麻下行双侧STN深部电极置入（L301，品驰），2d后在全麻下置入脉冲发生器（G102R，品驰）。术后症状明显改善，术后3d出现一过性中度发热，血及脑脊液检查正常，1周后出院。术后4d复查头颅MRI示左侧电极周围水肿反应明显，未见其他异常改变。术后3周复查MRI示左侧电极周围水肿完全消失，随即开机程控，触点4+、1－，脉宽60μs，频率130Hz，幅度1.7V。触点C+、5－，脉宽80μs，频率160Hz，幅度2.4V。僵硬改善，但出现右侧肢体异动，将抗帕金森病药物逐渐减少。

1个月后，患者喉鸣及呼吸困难复发，并出现间断性发热；术后3个月因上述症状进行性加重治疗无效转入本院。查休：体温呈驰张型高热，呼吸快，气管插管，四肢肌张力高，右侧肢体异动。血肌酸激酶42U/L，胸部CT检查示肺部感染，诊断为PMS。行气管切开，应用抗生素及支持治疗等措施，增加美多芭至1500mg/d、普拉克索0.5mg/d；患者双侧肢体异动，右侧明显。

调整刺激参数为0.2V、2.1V，异动改善；但仍有高热、精神差、多汗、低血压、全身浮肿、低氧血症等危象。遂给予卡左双多巴控释片50mg/200mg3次/d，溴隐亭2.5mg/d；并逐步提高刺激参数：双侧均为单极双触点，脉宽60μs调到110μs，频率130Hz调到200Hz，幅度1.5V调到（4.0±0.2）V（表1）；同时增加抗PD药物。治疗后患者的发热逐步好转（图2、3），1个月后生命体征恢复正常，肢体僵硬及异动消失，病情稳定出院。出院后随访7个月，患者仍有言语及行走困难，其他症状稳定。经补充美多巴或调整刺激参数后，患者呼吸、运动功能改善1周后，逐步拔除气管插管和胃管。