腹膜后副肾上腺病例分析

1.病例简介

女，44岁，主诉：腹胀不适7年，以上腹部为主，为持续性腹胀，有恶心呕吐，呕吐后症状无缓解，休息后可自行缓解。

既往有高血压病史，最高血压180/100mmHg。腹部CT增强检查（图1A~C）提示左侧中下腹部胰腺尾部后下方占位性病变，倾向良性。

行剖腹探查+左上腹腹膜后肿瘤切除术，于胰腺尾部下方可扪及一大小约5cm×5cm质韧包块，位于腹膜后，活动度稍差，组织与左侧肾脏、左侧肾上腺及胰腺无明显关系。病理见图1D。

免疫组化：上皮细胞呈CK19（+），CD56（+），CK（+），波形蛋白（+），CK8/18（部分+），Ki-67（2%+），CD34（-），CgA（-），Syn（-），gly-3（-），S-100（-），CK7（-）。病理及免疫组化结果支持肿物为副肾上腺。

2.讨论

副肾上腺组织又称为异位肾上腺组织或附属肾上腺，发生率约为3%~10%，大小一般小于1cm，多仅含皮质而无髓质成分。本病可发生于膈肌至盆腔的各个区域，常见于睾丸、精索、阔韧带、腹膜后腔和腹腔；但发病原因尚不明确，多数学者认为是由于胚胎发育缺陷所致。本例患者副肾上腺组织位于胰腺尾部下方，大小约5cm×5cm，相对巨大，较为罕见，其原因可能与异位肾上腺皮质组织可发生增生性改变有关。

副肾上腺患者多数临床表现无特异性，多为影像学检查时发现肿物或其他原因行手术治疗时于手术部位偶然发现，经病理检查诊断。本例患者腹痛7年，CT检查时于左侧中下腹胰腺尾部后下方发现肿物，其CT特点为：①肿块位于腹膜后，胰腺尾部后下方；②肿块呈椭圆形，边界清楚，体积较大；③于左侧肾上腺区仍可见正常左侧肾上腺组织，肿块与邻近肾上腺、胰腺等组织结构无解剖联系；④CT增强扫描肿块内强化密度不均，其内可见条片状无强化坏死区，动脉期示肿块由腹主动脉分支供血，门静脉期示病灶组织血流经脾静脉回流。

本例病灶CT增强扫描呈不均匀强化改变，局部可见楔形无强化坏死区，可能与该异位肾上腺组织体积较大而其内部可存在血供不均，发生局部梗死有关。本例患者CT检查提示左侧中下腹部胰腺尾部后下方占位性病变，倾向良性；最终经病理及免疫组化结果诊断肿物为副肾上腺。异位的肾上腺组织多为无功能性，应予以切除。

对于异位肾上腺患者而言，正常肾上腺组织通常存在并位于肾上腺区域，而异位肾上腺组织体积相对较小，因此，手术切除对患者影响不大。异位肾上腺皮质组织可以释放皮质激素，引起高血压。异位肾上腺可以发生皮质腺瘤，从而导致非促肾上腺皮质激素依赖性的Cushing综合征或醛固酮增多症。本例患者既往有原发性高血压病史，手术切除后，患者未服用降压药物，收缩压与舒张压均降至正常，推测该患者的巨大异位肾上腺组织可能释放皮质激素，手术切除使患者得以受益。