血管母细胞瘤又名血管网织细胞瘤，是起源于血管内皮细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，多数表现为囊性或囊实性，表现为实性者较少见。典型的血管母细胞瘤最多见于小脑半球，其实性血管母细胞瘤多位于中线部位，位于非中线部位的实性血管母细胞瘤更是罕见。非中线部位实性血管母细胞瘤不易与脑膜瘤、恶性胶质瘤及转移瘤等颅内肿瘤相区别，导致术中手术切除困难或发生致命性大出血等后果。本文回顾性分析2019年4月在本院收治的1例小脑非中线部位实性血管母细胞瘤的临床资料，现报道如下。
1.临床资料
患者男，75岁，因头昏、行走不稳于2019年4月1日来本院治疗。患者入院2个月前无明显诱因下出现头昏、行走不稳，余无特殊不适，自行在外口服中药治疗，1个月前患者上述症状加重，无意识丧失，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁。入院查体：神清，查体合作，脑神经查体未见明显阳性体征，左侧指鼻试验及轮替试验阳性，生理反射存在，病理反射未引出。
头颅计算机断层扫描（CT）提示：左侧小脑半球区团片状等、低混杂密度影，怀疑肿瘤性病变。患者头颅增强核磁共振成像（MRI））提示：左侧小脑见团片状混杂信号肿块影，大小约4.6cm×4.2cm×3.5cm，其内见囊变坏死，周围明显水肿，增强后肿块明显不均匀强化，第四脑室受压右移，DWI未见确切高低信号，双侧脑室对称稍扩大，综上患者头颅MRI考虑左侧小脑胶质瘤。
患者完善术前相关检查后于2019年4月9日在本院全身麻醉下行手术治疗，取左侧后枕部“倒Ｌ”切口逐层进入，遂铣刀铣除4cm×4cm大小颅骨块，上缘达横窦，外侧抵乙状窦边缘，再向下扩大骨窗至打开枕骨大孔，剪开寰枕筋膜，剪开硬膜，缓慢释放脑脊液以降低颅内压，术中见左侧小脑半球皮质下约1.5cm 见实性肿瘤组织，颜色灰黄，呈鱼肉样，质地较软，与周围正常脑组织无明显边界，大小5.0cm×4.5cm×4.0cm，血供丰富，肿瘤内侧达小脑蚓部，前方达脑干附近，呈浸润性生长，灶周水肿明显，移入显微镜，并保护好周围脑组织，切除部分肿瘤病变送检。术中冰冻提示：倾向星形细胞瘤，故予以大部分切除肿瘤。
彻底止血、悬吊及修补硬脑膜，回纳骨瓣及缝合头皮。术后患者石蜡切片病检示：左侧小脑血管母细胞瘤syn（+）、D2－40（+）、CD56（+）、CD10（－）、CD34（－）、P53（－）、Vimentin（－）、EMA（－）、CK（－）、Ki－67约3%～5%。患者有肿瘤残留，建议进一步行伽马刀治疗，但患方拒绝，目前术后随访2个月未见明显肿瘤复发及远处转移。
图1 患者相关诊断图像。A为头颅CT显示病灶呈等低密度混杂信号；B为T1WI显示病灶呈低信号；C为T2WI显示病灶呈明显的高信号，周围见片状水肿带；D为DWI显示病灶弥散受限呈高信号；E为增强图像显示病灶不均匀显著强化，边界更清楚，瘤周可见明显增粗迂曲的强化的血管影像；F为术中冰冻提示病灶倾向于星形细胞瘤；G为光镜下石蜡切片提示下肿瘤组织内血管扩张充血，血管内皮细胞增生，血管间有较多的泡沫样细胞（HE×100）；H为术后复查头颅CT；I为术后复查的头颅MRI，显示实性血管母细胞瘤
2.讨论
对于非中线部位实性血管母细胞瘤，如何减少术中出血量及避免术中发生致命性大出血，安全地全切肿瘤，减少术后复发机会，对于基层神经外科医生仍是一项重大挑战。作者认为：首先，术前正确诊断是指定手术策略的基础，对患者手术治疗方案有指导意义。典型的实性血管母细胞瘤CT表现为稍低密度或等密度占位病灶，伴有低密度水肿带。
MRI增强是血管母细胞瘤主要检查之一，其主要表现为圆形、内圆形或不规则形分叶状肿块。在T1WI上常表现为低信号或等信号，当其肿瘤合并出血时表现为高信号，肿瘤内或瘤周可见血管流空影。T2WI以明显的高信号为主，增强后肿瘤均匀或不均匀显著强化，边界更清楚，瘤周可见明显增粗迂曲的强化血管影像，DWI上其主要表现为低信号。
术前利用CT血管造影及数字减影血管造影可以观察到肿瘤供血动脉的细微分支及血流的动态分布情况，用于制订手术策略。针对术前怀疑是实性血管母细胞瘤或肿瘤血管流空现象明显的患者，都应积极完善CT血管造影及数字减影血管造影。其次，对于术中见肿瘤血供丰富情况，怀疑实性血管母细胞肿瘤可能者，术中需明确供血动脉走行、支数及引流静脉的情况。有学者报道，可利用临时阻断夹阻断肿瘤血管。若肿瘤缩小考虑供血动脉，若肿瘤肿胀多为引流静脉。
术者在控制肿瘤供血动脉的情况进行术中多点多次冰冻活检，可提高冰冻准确诊断率，指导术中的决策。在术中冰冻证实为实性血管母细胞瘤后，可提高术者手术的信心并可由此制订更详细的手术策略，避免出现术中大出血，导致视野模糊而带来肿瘤切除困难及其他严重的副损伤，最终使患者预后差，复发率高。最后，因肿瘤残留是复发的关键因素，故对于术后肿瘤残留的年轻患者，目前有学者认为对其予以伽马刀治疗可获得良好的预后。对于术后肿瘤残留的老年患者是否需积极的行伽马刀治疗仍有争议，故作者与患者家属沟通并告知其伽马刀治疗的必要性后，患者家属明确表示拒绝伽马刀治疗。术后随访患者眼底照相、腹部B超、头颅及脊髓MRI增强未见残留肿瘤复发及播散。
综上所述，术前头颅MRI提示血供丰富的圆形、内圆形或不规则形分叶状肿块，需术前利用CT血管造影及数字减影血管造影明确实性血管母细胞瘤的可能，有条件的单位可对直径大于3cm 的实性血管母细胞瘤进行术前栓塞，减少术中出血及手术完整切除肿瘤的难度，还可能减少术后因正常灌注压突破引起的术区出血。术中准确的冰冻诊断可提高术者的信心，使术者游刃有余地进行显微手术，减少术中大出血的发生，增加手术的安全性。对于术后肿瘤残留老年患者，积极进行早期伽马刀治疗是否有利还有待进一步证实。
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