患者，女，32岁，以“头颈部反复酸痛3年，伴视物模糊半年”为主诉于2013年12月3日入院，神经系统体格检查未见明显异常。
入院后头颅MRI平扫示：右侧后颅窝可见1个类圆形异常信号软组织块影，大小约5.5 cm ×3.7 cm×3.2 cm。T1WI等低信号，T2WI高低混杂信号，内可见血管流空信号，未见“脑膜尾征”。磁共振扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)信号稍高，增强扫描肿块明显强化，未见明显坏死区，其后上缘宽基底与小脑幕相连，与右侧横窦分界不清，邻近小脑组织明显受推压并见水肿带，第四脑室明显受压变窄并左移，桥脑轻度受压，第三脑室及双侧侧脑室明显扩张，蝶鞍稍扩大，鞍内可见脑脊液充填，垂体受压变扁(图1～3)。MRI诊断右侧后颅窝脑膜瘤或血管周细胞瘤。
脑外科于2013年12月7日行右侧枕下旁正中入路神经导航及电生理监测下小脑幕横窦旁脑膜瘤切除术，术后患者情况良好，切除标本送病理。肉眼所见：结节样肿物一块，大小5.5 cm×3.7 cm×3.2 cm，切面灰黄灰白，质地中等，包膜完整(图4)。镜下可见肿瘤细胞排列紧密，均一的厚壁血管分支呈“鹿角状”，丰富的纤维组织围绕每个细胞(图5)。免疫组化提示：瘤细胞波形蛋白(vimentin+++)，人白细胞分化抗原34(cluster designation 34，CD34++)，结蛋白(desmin-)，上皮膜抗原(epithelialmembrane antigen EMA-)，S-100蛋白(S-100 protein-)，细胞增殖核抗原(nuclcar-associated antigen Ki-67约8%)，网状纤维染色(+++)(图6，7)。病理诊断：“小脑幕区”血管周细胞瘤(WHOII级)。
讨论
血管周细胞瘤(haemangiopericytoma，HPC)约占所有原发性中枢性神经系统肿瘤的0.4%，是一种起源于血管周细胞(或称外皮细胞)的肿瘤，但由于与脑膜瘤形态相似，故长期被认为是脑膜瘤的一种亚型，现WHO已将其独立出来，同脑膜瘤并列。该疾病好发于中年人，男性略高于女性，该肿瘤引发的临床症状与肿瘤所在的部位相关。由于该肿瘤含有丰富的血管，可伴发颅内出血。
本病例通过影像学与病理学相结合，并做出最终诊断。MRI显示T1WI等低信号，T2WI高低混杂信号，内可见血管流空信号，未见“脑膜尾征”这是影像学的一个征象。病理镜下可见大量厚壁血管分支呈“鹿角状”，这是一个重要特点；密集的细胞大小较一致，丰富的网状纤维包绕着每一个肿瘤细胞，核卵圆，少数较细长，核仁不明显，这是该疾病的另一个重要特点，但坏死、钙化及砂粒体少见。
血管周细胞瘤需要与下列疾病相鉴别：①纤维型脑膜瘤：边缘较为光滑，分叶少见，多呈圆形或椭圆形，可见脑膜尾征，T1WI及T2WI信号及DWI信号一般信号多较均匀；而HPC多呈不规则形或分叶状，内可见血管流空信号，脑膜尾征少见，T1WI及DWI信号通常较为混杂，病理镜下梭形细胞平行或束状交叉排列，砂粒体和核内假包涵体，且EMA阳性；②孤立性纤维性肿瘤：目前报道T1WI等信号或低信号为主，T2WI信号不均匀，通常高低信号混杂，由于该肿瘤可有明显的鹿角状分枝血管，因此常与血管周细胞瘤混淆，需要病理进行最终诊断，孤立性纤维性肿瘤网织染色细胞不如血管周细胞显著，且CD34阳性反应更弥漫；③神经鞘瘤：T1WI以低和稍低信号为主，T2WI为不均匀高信号，可与HPC鉴别；另外，S-100阴性，CD34阳性也可与之鉴别。
血管周细胞瘤是一种罕见病，而且缺少独特的临床症状和体征，临床医生经常对其缺乏关注。确诊后临床上一般采取手术全切加局部放疗，但85%~91%的患者在肿瘤术后5年后复发，并且可向远处转移，如骨、肺和肝。因此需要长期的随访。由于该肿瘤易复发，因此，一般以Ki-67指数和细胞形态来判定，低Ki-67指数一般提示存活时间长，转移率低，相当于WHOII级；而核分裂高(>5/10HPF)、核异型性明显、存在坏死或伴出血，则相当于WHOⅢ级，肿瘤转移率高，患者存活率低。
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