1.4术后检查及随访
术后第3d复查头部CT示：颅内占位切除术后，右侧额颞骨局限性缺失，局部可见金属内固定影，周围软组织肿胀伴积气，局部可见引流管影；邻近颅板下见条片状高密度影及少许气体密度影（图4）。病理检查诊断：符合（右眶顶）动脉瘤样骨囊肿（图5）。术后随访1年，患儿恢复良好，未见复发。
2.讨论
动脉瘤样骨囊肿是一种少见的良性、扩张性、囊腔内含有血液的溶骨性病变。1942年Jaffe和Lichtenstein报道此种骨病变的轮廓似动脉瘤壁和囊腔内充满血液，为一种独立的疾病，命名为动脉瘤样骨囊肿。动脉瘤样骨囊肿好发于长骨干骺端、脊柱和扁骨，发生于颅骨者约占3%～6%，以颞骨、枕骨及额骨多见；多发生于20岁以前的青少年，女性略多于男性，男女比例为0.84∶1。临床上将动脉瘤样骨囊肿分为原发性和继发性，前者多有泛素特异性蛋白酶6（USP6）基因重排序；后者有伴随其他良性肿瘤或瘤样病变，如骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤，成骨细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤、纤维性发育不良等，很少来自恶性骨肿瘤，如骨肉瘤等。
2.1病因及发病机制
动脉瘤样骨囊肿的病因尚不明确，目前有发育畸形、外伤、血肿、感染、破骨细胞异常增值、淋巴阻滞和染色体重组等理论假说。其发病机制有以下几种：（1）局部发育畸形导致血流动力学障碍，如静脉阻塞及动静脉瘘等导致静脉压力增高，进而诱发的溶骨性反应；（2）外伤致局部循环障碍诱发动脉瘤样骨囊肿；（3）染色体16q或17p异常移位重组，导致USP6基因表达上调，进而诱发动脉瘤样骨囊肿。此外，约有30%的动脉瘤样骨囊肿病例继发于其他的骨病，如骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤，成骨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、纤维性发育不良等。本例患儿无外伤史及其他骨肿瘤，故考虑系局部血管畸形诱发。
2.2临床表现
取决于动脉瘤样骨囊肿的大小和部位。多表现为相应解剖部位的畸形和占位肿物，疼痛和病理性骨折是其典型表现。在颅骨中，动脉瘤样骨囊肿表现为局部的疼痛肿胀、局灶性神经功能缺损、眼球突出、听力损失、癫痫发作以及头痛、恶心呕吐等颅高压症状，在极少数情况下，可出现自发性脑出血。本例患儿主要表现为突眼，无颅高压等症状。
2.3影像学特征
2.3.1X线平片
典型的头部X线平片表现为“肥皂泡样”或“井喷样”的低密度区，围以较完整的骨壳。根据病变的不同时期，X线平片的表现可分为4个阶段：（1）早期，骨膜抬起、边界清楚的溶骨性破坏；（2）囊变或活动期，病灶快速增长，骨皮质呈现为吹气球样的骨质病变区（可见条状骨间隔），穿破骨皮质，形成软组织肿块；（3）稳定期或成熟期，外周硬化边缘和内骨隔膜形成，表现为“肥皂泡样”样外观；（4）愈合期，病灶进行性钙化，形成骨块。
2.3.2CT表现
（1）病变呈膨胀性骨质破坏，破坏区内可呈单房或多房样改变，偶可见液体平面，增强扫描呈不均匀明显强化；（2）骨质破坏区内见明显或不明显的骨质分隔影；（3）骨质破坏区内软组织肿块密度不均匀，可见多发斑片状低密度影。
2.3.3MRI表现
（1）病变总体信号不均匀，T2WI上多呈高信号，T1WI上等或低信号，内部可见多发囊性结构和分隔，囊可单发亦可多发，内容物信号不一；（2）大部分病变囊性区域内可见到典型的液-液平面，液面上部呈明显长T1、长T2信号，下部多呈等T1、等T2信号；（3）病变边缘与邻近组织分界尚清，可见低信号界线；（4）增强扫描病变呈不均匀强化，在增强后期，部分囊腔也可出现强化；Lerant等认为这是囊腔上皮细胞将造影剂分泌到囊肿中所致。
2.4病理学特点
（1）肉眼观察，病变边缘不规则，表面呈紫红色或棕色，切面为骨性或纤维分隔而成的血腔或血窦，缺血管壁，囊内含有血液或血凝块，部分区域有血栓并钙化。病变周围的骨组织薄厚不等，有的骨皮质局部破坏，周围的软组织受浸。
（2）显微镜下，病灶由大小不等的血窦和宽窄不一的纤维性间隔构成，血窦扩张，内有血液充盈，近血窦壁的浅表区间隔为排列致密的梭形纤维组织细胞、含铁血黄素细胞、沿血窦边缘排列的多核巨细胞以及可能的类骨质组织；部分病例可见软骨组织、骨样骨小梁和钙化灶。
2.5鉴别诊断
2.5.1骨巨细胞瘤
多发于30～40岁成年人，好发于骨端，横向生长，呈溶骨性膨胀改变，边缘不锐利，骨壳有时不连续且较淡薄，病灶呈皂泡状，边界清晰，易发生病理骨折，一般不出现液-液平面，强化弥漫而明显。
2.5.2单纯性骨囊肿
位于干骺端中心和骨干的动脉瘤样骨囊肿需要与单纯骨囊肿鉴别，单纯性骨囊肿膨胀不如动脉瘤样骨囊肿明显，可逐渐向骨干侧发展。CT检查示病变内密度均匀，CT值较动脉瘤样骨囊肿低，一般无液-液平面，合并骨折时常可见“骨片陷落征”。
2.5.3毛细血管扩张性骨肉瘤
其病灶内部常含有出血性和（或）坏死囊腔，影像学的表现与动脉瘤样骨囊肿相似。但其具以下特点：（1）囊腔周围与囊腔之间可见厚层（＞2.0Inm）或结节样肉瘤组织，增强后强化明显；（2）实性部分及囊壁和囊间隔内可出现骨样组织；（3）呈浸润性生长，无包膜；（4）患者病程进展较快，平均为3个月。
2.6治疗
完全手术切除是治疗动脉瘤样骨囊肿的首选方法，也是最有效的方法，全切后可治愈。颅骨缺损较大者可一期行颅骨修补术。对于颅内位置较深的动脉瘤样骨囊肿，如颅底内侧、眼眶侧壁和鼻旁窦等部位的肿瘤，可行肿瘤部分切除或病灶内刮除治疗，术后辅助于放射治疗。单纯的放射治疗可能诱发动脉瘤样骨囊肿恶变，故不单独使用。
术前栓塞治疗，能减少病变术中出血倾向，可作为辅助治疗的一种选择。此外，近来有使用Denosumab治疗动脉瘤样骨囊肿并取得良好效果的报道。Denosumab是一种人源化的核因子κB受体活化因子配体（receptor activator for nuclear factor κB ligand，RANKL）的单克隆抗体，可以防止RANKL与其受体RANK结合，使肿瘤失去刺激巨细胞分化和破骨细胞骨吸收的旁分泌信号；从而延缓骨骼的破坏，并允许硬化骨壳形成。对于手术风险较高者或有复发风险者，Denosumab提供了一个有效的治疗选择，但其用药方案和远期疗效有待进一步的研究。
总之，颅内动脉瘤样骨囊肿在临床上极为罕见；对于这一疾病的认识还需充分的了解病史及查体；特别是影像学特征，对做出正确的诊断十分重要。颅内动脉瘤样骨囊肿首选的治疗方法是手术切除，术前栓塞和术后放疗可作为一种辅助疗法；对于Denosumab的疗效有待进一步的研究。
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