毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）合并神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF-1）发生于侧脑室极其罕见，手术治疗困难。2019年1月连云港市第一人民医院神经外科收治1例侧脑室PA合并NF-1病儿，采用显微外科手术切除肿瘤，报道如下。
1.病历摘要
女，12岁；因头痛半个月入院。查体：双侧腋窝可见雀斑，全身多处咖啡斑，无明显神经系统阳性体征。头部MRI平扫及增强检查：左侧基底核区见囊实性团块影，大小约38mm×35mm×40mm，边界欠清，实性病灶DWI呈不均质稍高信号，明显强化，左侧侧脑室明显受压，中线结构稍右移。术前考虑左侧侧脑室低级别胶质瘤、非交通性脑积水、NF-1。
手术方法：全麻下经左侧额部开颅皮质造瘘入路，剪开硬脑膜于左侧额上沟垂直分开脑组织，有澄清液体流出证明进入脑室内；术中见黄褐色肿瘤，表面有病变囊壁，释放肿瘤囊液及脑脊液减压后脑组织塌陷；探查见肿瘤呈灰褐色，质地偏软，血供较为丰富，先行瘤内切除，边切除边止血，肿瘤体积缩小后沿周边胶质增生带分离，外侧至尾状核内侧，室间孔位于肿瘤下方，下方至大脑脚上方，保留部分瘤皮，次全切除肿瘤，创面彻底止血，脑室内置引流管外引流。查无出血，连续缝合硬脑膜，骨瓣复位。逐层缝合头皮各层。病理报告示：毛细胞型星形细胞瘤，WHOⅠ级。免疫组化示：GFAP（+++）、S-100（+++）、CD34血管（+）、Ki-67约3%（+）。术后病人恢复良好，无神经功能障碍表现，康复出院，术后3个月复查头部MRI增强，考虑肿瘤复发，继续定期随访。
2.讨论
PA常见于儿童和青少年。儿童PA最常发生于小脑、视神经、视束及下丘脑区域，少见于大脑半球、脑室及脊髓，当肿瘤生长突入脑室时很难确定其原发部位。既往文献认为，PA与NF-1关系密切，PA是NF-1病人最好发的肿瘤，但其多起源于视路，目前尚无NF-1病人合并侧脑室PA的相关报道。儿童PA生长于侧脑室者较为少见，NF-1病儿合并侧脑室PA则十分罕见。手术切除肿瘤是PA首选治疗，肿瘤引起脑脊液通路阻塞时更应及时手术解除梗阻，PA一般预后良好，手术切除程度和肿瘤位置对预后至关重要。
对于肿瘤完全切除者，病人5年生存率高达96%。若肿瘤不能完全切除，可导致肿瘤复发率增高、远期生存率降低，因此，在保护神经功能的前提下，最大程度地切除肿瘤是获得良好预后的关键。对于手术不能全切者可选择术后放疗，但放疗可严重影响病儿生长发育，因此放疗用于儿童病人尚有较大争议。就PA合并NF-1儿童病人而言，显微外科手术是目前首选治疗方法，然而对于肿瘤治疗后MRI监测的频率和持续时间尚未达成共识，肿瘤复发后的治疗问题亟待解决。
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